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海绵状血管瘤血小板减少综合征(海绵状血管瘤血小板减少综合症)

作者:admin发布时间:2010-04-24 11:23浏览:

【病因】

  (一)发病原因

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  (二)发病机制

  本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少。因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

  将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

  血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

【症状】

  皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%。出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。

  出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑,鼻出血,口腔出血,少数可因出血致死。

  根据临床表现及血小板减少即可诊断。

【饮食保健】

  海绵状血管瘤血小板减少综合征的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

  参茸炖龟

  材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。

  海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体好?

  1、 可以多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物。

  2、 饮食宜清淡,多吃新鲜蔬菜瓜果,豆类,蘑菇类食物,可吃猪肉,鸭肉,鸽子肉。

  海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体不好?

  1、平时注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾,辣椒等辛辣食物。

  2、不要吃油腻的,油炸的,腌制的,烟熏的食物等。

  3、忌烟酒。

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【护理】

  主要危害

  1、当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时,引起上腹部不适,出现腹胀、腹痛、恶心等症状,严重时导致患者内脾胃等正常器官发生变形,破坏其功能形态。

  2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。

  3、可转变恶性血管瘤。

  4、肝区疼痛和心理压力。

【治疗】

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【检查】

  1.外周血 血红蛋白、红细胞、白细胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血时间延长,血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

  2.骨髓象 巨核细胞正常或增多。

  3.纤维蛋白原 减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

  根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

【鉴别】

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【并发症】

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