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巨球蛋白血症

作者:admin发布时间:2010-04-24 11:14浏览:

【病因】

  确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。

【症状】

  一、临床表现

  为老年患者,有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症状。

  二、国内诊断标准

  1.临床表现

  (1)老年患者不明原因贫血及出血倾向

  (2)中枢和(或)周围神经系统症状

  (3)视力障碍

  (4)雷诺现象

  (5)肝、脾、淋巴结肿大

  2.实验室检查

  (1)血清中单克隆IgM>30/L

  (2)可有贫血、白细胞及血小板减少,外周可出现少量不典型浆细胞

  (3)骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润

  (4)血液粘滞度增高

  (5)眼底出血或静脉曲张

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

  由于病因不清,目前尚无有效的预防措施。

【检查】

  本病需要做以下检查:

  1.血常规检查

  2.骨髓常规检查

  3.细胞化学染色

  4.血清免疫学检查

  5.血沉

  6.尿液检查

  7.肾功能检查

  8.冷球蛋白检查

  9.组织活检

【鉴别】

  对某些较重的病例,应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤鉴别。

【并发症】

  主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。