【病因】
确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
【症状】
一、临床表现
为老年患者,有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症状。
二、国内诊断标准
1.临床表现
(1)老年患者不明原因贫血及出血倾向
(2)中枢和(或)周围神经系统症状
(3)视力障碍
(4)雷诺现象
(5)肝、脾、淋巴结肿大
2.实验室检查
(1)血清中单克隆IgM>30/L
(2)可有贫血、白细胞及血小板减少,外周可出现少量不典型浆细胞
(3)骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润
(4)血液粘滞度增高
(5)眼底出血或静脉曲张
【检查】
本病需要做以下检查:
1.血常规检查
2.骨髓常规检查
3.细胞化学染色
4.血清免疫学检查
5.血沉
6.尿液检查
7.肾功能检查
8.冷球蛋白检查
9.组织活检
【鉴别】
对某些较重的病例,应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤鉴别。
【并发症】
主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。