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吉特林综合征(原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症)

作者:admin发布时间:2010-04-24 11:05浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。

  (二)发病机制

  发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。

【症状】

  患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。

  诊断靠遗传学调查和X染色体检查。

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

  1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

  2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。

  3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

【检查】

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【鉴别】

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【并发症】

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