特发性血小板减少性紫癜
【 病史采集】
1．皮肤、粘膜出血情况，月经情况，有无内脏出血表现；
2．发病前药物使用情况，有无感染、皮疹、结缔组织病和神经系统症状；
3．疫苗接种史；
4．强的松使用情况和疗效。
【 体格检查】
1．全身检查：体温、脉博、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征、有无脾大；
2．紫癜的分布和有无其他皮疹，口鼻出血情况以及毛细血管脆性试验。
【 实验室检查】
1．血、尿、粪常规，肝肾功能；
2．血小板计数、凝血时间、血块回缩时间；
3．必要时可查血小板功能、白陶土部分凝血活酶时间和凝血酶原时间；
4．骨髓象；
5．有条件者可检测血小板相关抗体（PAIgG）及血小板寿命；
6．抗核抗体、抗双链DNA抗体；如疑伴有溶血性贫血应查Coombs试验；
7．肝脾B型超声波。
【 诊断标准】
1．多次化验检查血小板计数减少；
2．脾脏不增大或轻度增大；
3．骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；
4．以下五点中应具备任何一点：
（1）泼尼松治疗有效；
（2）切脾治疗有效；
（3）PAIgG增多；
（4）PAC3增多；
（5）血小板寿命测定缩短。
5．排除继发性血小板减少症。
【 鉴别诊断】
1．继发性血小板减少症，尤其是药物性、感染性和结缔组织病所致者。
2．Evans综合征。
3．血栓性血小板减少性紫癜。
【 治疗原则】
1．肾上腺皮质激素:为首选的药物，一般用泼尼松口服,常用剂量为1～2mg/kg/d；待血小板恢复正常或接近正常逐渐减量维持；血小板严重减少的病例，可用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法，1g/d共3天；
2．免疫抑制剂：用于部份顽固病例，常用药物有长春新硷、环磷酰胺、硫唑嘌呤。注意药物毒副作用；
3．脾切除；
4．严重出血者应输浓缩血小板悬液；
5．大剂量丙种球蛋白静脉滴注；
6．血浆置换。
【 疗效标准】
1．显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈；
2．良效：血小板升至50 109/L或较原水平上升30 109/L以上，无或基本无出血症状，维持2个月以上；
3．进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上；
4．无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
【 出院标准】
血小板计数正常或血小板计数大于50 109/L，皮肤、粘膜无出血者。