恶性组织细胞病
【 病史采集】
1.注意发热的特点,进行性全身衰竭、贫血、出血及黄疸;
2.注意有无伤寒、败血症、粟粒性结核、淋巴瘤和胶原性疾病的特征。
【 体格检查】
全身检查,注意营养状态、皮肤、淋巴结、肝、脾、骨压痛以及恶性细胞侵犯各脏器的体征。
【 实验室检查】
1.血常规、外周血白细胞层涂片找恶性组织细胞,注意血红蛋白、白细胞和血小板的动态变化;
2.骨髓穿刺涂片注意寻找异常组织细胞和多核巨组织细胞,应多次多部位穿刺涂片,并可作骨髓活检;
3.若淋巴结肿大,应作淋巴结活检和淋巴结印片;
4.血细菌培养,肥达氏反应,抗核抗体等检查;
5.胸部X线摄片、肝脾B型超声波。
【 诊断标准】
骨髓涂片发现多种形态的异常组织细胞及/或多核巨组织细胞,或者骨髓、肝、脾、淋巴结等受累组织的病理切片中有各种异常组织细胞浸润,结合临床可作出诊断。
【 鉴别诊断】
1.持续高热伴白细胞减少者与伤寒、败血症、SLE和粟粒性结核鉴别;
2.长期发热伴淋巴结肿大者与淋巴瘤鉴别;
3.反应性组织细胞增生症。
【 治疗原则】
1.对症治疗:高热者使用肾上腺皮质激素,适当成分输血及使用抗生素;
2.化学治疗:选用COP、CHOP或B-CHOP+ HD-MTX方案等。
【 疗效标准】
1.完全缓解:症状及不正常体征均消失。血象Hb≥100g/L,WBC≥4.0 109/L,分类正常,血小板≥100 109/L;骨髓涂片找不到异常组织细胞。
2.部分缓解:自觉症状基本消失,肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小,血象接近但未达到完全缓解标准,骨髓涂片中异常组织细胞和细胞被吞噬现象极少量。