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多发性骨髓瘤

作者:admin发布时间:2010-04-24 06:47浏览:

多发性骨髓瘤
    【 病史采集】
    病史采集的内容应该包括发病年龄(多40岁以上)、骨痛及其部位、神经症状、易感染、出血倾向、贫血、慢性肾功能不全和反复出现的蛋白尿。
    【 体格检查】
    1.全身体格检查;
    2.注意脊椎尤其是腰椎、骨盆、胸廓、颅骨等部位的压痛、骨肿瘤和病理性骨折;
    3.神经系统的体征;
    4.有无肝、脾、淋巴结肿大以及淀粉样变所致的舌肥大、心脏扩大等。
    【 实验室检查】
    1.血、尿、粪常规,血沉,血片观察注意红细胞有无排列成钱串状;
    2.骨髓涂片,异常浆细胞≥10%;
    3.血清与尿M成分的检测:血清蛋白电泳(或免疫电泳)、尿凝溶蛋白(本-周氏蛋白);
    4.血清免疫球蛋白定量;
    5.血生化检查  血钙、血碱性磷酸酶定量、尿素氮、肌酐;
    6.骨髓或组织活检;
    7.头颅和骨盆或受累部位的X线平片。
    【 诊断标准】
    1.骨髓中异常浆细胞≥10%或组织活检证实为浆细胞瘤;
    2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L; IgA>20g/L; IgD>2.0g/L; IgE>2.0g/L;IgM>15g/L或尿中免疫球蛋白轻链(本-周氏蛋白)>1.0g/24小时;
    3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。
    三项中至少有二项阳性,结合临床可作出诊断,并根据有无贫血、血钙浓度、溶骨性损伤程度和M成分的高低确定多发性骨髓瘤的临床分期。
    【 鉴别诊断】
    1.良性单株性高丙球蛋白血症;
    2.骨转移癌;
    3.甲状旁腺机能亢进症;
    4.反应性浆细胞增多症。
    【 治疗原则】
     1.化学治疗:可选用MP方案(马法兰+强的松)和M2方案(卡氮芥+环磷酰胺+马法兰+强的松+长春新碱),也可选用其他联合化疗方案,例如VAD,VMCP,VBAP等。对难治性病例尚可应用大剂量马法兰,50~100mg/m2溶于5%葡萄糖液,静脉滴注1h,一次性用药。 
     2.重组干扰素α2b,与MP或M2方案合并应用较好。
     3.骨髓移植:对年龄较轻,一般状况较好可考虑进行异基因骨髓移植和患者自身骨髓或周围血干细胞移植治疗。
     4.血浆交换:伴有高粘滞综合征和严重高钙血症的患者,可进行血浆交换,以迅速降低血液M成分和血钙。
     5.放射治疗:适用于病灶较局限或因压迫出现神经症状者,一般用局部放疗。
    【 疗效标准】
    直接指标:
    1.血清或尿中M蛋白比治疗前减少50%以上;
    2.浆细胞肿瘤两个最大直径之积缩小50%以上;
    3.溶骨性损害再钙化。
    间接指标:
    1.骨髓中浆细胞减少80%以上或降至<5%;
    2.血红蛋白上升20g/L,持续1个月以上;
    3.高血钙降至正常;
    4.血尿素氮降至正常;
    5.日常生活自理状况改善两级以上。
    若血及尿中M蛋白消失,无临床症状且各项有关MM实验室检测指标均正常,为完全缓解;若直接指标至少有一项达到要求,同时间接指标至少有二项达到要求,为部分缓解;只有一项直接指标达到要求,或者只有两项间接指标达到要求,或者血清或尿中M蛋白减少20%至50%,或者浆细胞肿瘤缩小20%至50%,为进步;未达到上述要求为无效。
    患者在化疗间歇期可出院。