急性白血病
【 病史采集】
病人常有发热和感染、进行性贫血、出血和白血病细胞浸润表现，如骨关节疼痛。
【 体格检查】
1．注意贫血的程度、有无感染灶及出血倾向。
2．注意有无胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大及其它器官浸润体征，如皮肤浸润、绿色瘤、牙龈增生肿胀，睾丸无痛性肿大。
【 实验室检查】
1．血、尿、粪常规、血型、肝肾功能、电解质、血清尿酸，感染部位取材送细菌或霉菌培养、必要时做DIC相关检查。
2．骨髓涂片细胞学、细胞组织化学检查，染色体检查，单克隆抗体免疫学检查、骨髓活检,脑脊液检查,特征性融合基因检测。
3．胸片、肝脾B型超声波。
【 诊断标准】
骨髓象示增生明显或极度活跃,原粒细胞Ⅰ型＋Ⅱ型或原始单核十幼稚单核细胞或原始淋巴十幼稚淋巴细胞或原巨核细胞或异常早幼粒细胞或异常中性中幼粒细胞≥30％。当红系≥50%，应按非红系的骨髓有核细胞计数。低增生性白血病应有骨髓活检证实。
目前临床常采用FAB分型：
1．急性非淋巴细胞白血病(ANLL) M1、 M2、 M3、M4、 M5、 M6、 M7；
2．急性淋巴细胞白血病(ALL) L1、 L2、 L3。
有条件者可开展MIC分型。
【 鉴别诊断】
1．类白血病反应。
2．骨髓增生异常综合征。
3．再生障碍性贫血：易与非白血性白血病发生混淆。
4．巨幼细胞贫血：易与红白血病混淆。
5．急性粒细胞缺乏症恢复期。
【 治疗原则】
1．支持治疗：
（1）防治感染：
1）化疗前局灶性感染要予以根除;同时服用肠道不吸收的抗生素；加强基础护理, 强调口咽、鼻腔、皮肤及肛门周围的清洁卫生。注意环境的清洁卫生和消毒。
2）当体温≥38.5℃时，可按感染处理。应立即寻找感染灶和送培养加药敏,并开始抗生素经验性治疗,并按细菌培养药敏报告酌情调整方案。白血病的继发感染以革兰氏阴性杆菌居多数，可选用氨基糖甙类加β内酰胺类或喹诺酮类抗生素联合应用。
3）当白细胞明显减少 (＜1.5 109／L)采取反向隔离措施。
4）化疗后白细胞显著减少，可应用G-CSF或GM-CSF等生长因子。
5）必要时静脉用丙种球蛋白。
（2）纠正贫血：严重贫血输添加液红细胞或浓缩红细胞等。
（3）控制出血：血小板＜25 109／L并伴有出血情况或血小板＜15 109／L时，输血小板悬液。如为弥散性血管内凝血应作相应处理。
（4）防治高尿酸血症。
2．诱导缓解：
（1）化学治疗原则：早期、联合、足量、间歇、分型、个体化治疗。初治患者争取一疗程缓解。
（2）方案：
1）ANLL可用DA或HA方案；
2）ALL可用VDLP或VDCP方案；
3）ANLL-M3首选维甲酸或砷剂治疗。
3．缓解后治疗：
(1)造血干细胞移植：除儿童标危组ALL化疗效果较好，不必在第一次缓解后进行造血干细胞移植外，其他急性白血病有HLA匹配的同胞供髓者应在第一次缓解期内进行异基因造血干细胞移植。如不能进行异基因造血干细胞移植，可考虑自身造血干细胞移植。
(2)无条件进行造血干细胞移植者，可采用化疗巩固、强化维持治疗。
4．中枢神经系统白血病(CNSL)防治：
（1）预防：ALL及成人ANLL高危组,尤其M4、M5a型，大多数主张预防性治疗，应在CR后早期进行。目前常用鞘内注射氨甲喋呤或阿糖胞苷加地塞米松。常用剂量为氨甲喋呤 10 ～15mg/次加地塞米松2～5mg/次,每周1～2次,连用4～6次。然后间隔6～8周重复一次，维持1～3年。亦可选用放疗。
（2）治疗：对未用预防放疗的病人，可作全颅＋脊髓放疗。也可鞘内注射氨甲喋呤或阿糖胞苷治疗，然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。
一般以鞘内注射氨甲喋呤10～15mg/次加地塞米松2～5mg/次，每周2次，直至脑脊液细胞学及生化指标达到正常。然后每4～6周重复一次，直至全身化疗结束或者立即予以全颅照射24～30GY，分14～18次，在3周内完成，脊髓照射12～18GY，分6～12次完成。
【 疗效标准】
1．完全缓解(CR)：
（1）临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常；
（2）血象： Hb≥100g／L(男)，或≥90g／L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值≥1. 5 109／L血小板≥100 109／L。外周血白细胞分类中无白血病细胞；
（3）骨髓象：原粒细胞Ⅰ型＋Ⅱ型或原始单核十幼稚单核细胞或原始淋巴十幼稚淋巴细胞＜5％。红系及巨核细胞系正常。M7型：原巨核细胞十幼稚巨核细胞基本消失。
2．部分缓解(PR)：骨髓原粒细胞Ⅰ型＋Ⅱ型(原单核十幼稚单核细胞或原淋巴细胞十幼稚淋巴细胞) ＞5%而≤20％，或临床、血象项中有一项末达完全缓解标准者。
3．未缓解(NR)：骨髓象、血象及临床均未达上述标准者。
【 出院标准】
凡达到完全缓解(CR)并完成巩固强化治疗者，或化疗间歇期可出院。