骨髓增生异常综合征
【 病史采集】
应注意发病经过，有无慢性进行性贫血、出血和感染发生，以及治疗的经过和反应。
【 体格检查】
全身体格检查，重点在有无贫血、皮肤粘膜出血、淋巴结肿大、胸骨压痛以及肝脾肿大等体征。
【 实验室检查】
1．血、尿、粪常规，网织红细胞计数，肝肾功能。
2．骨髓穿刺，形态学和细胞组织化学、免疫表型检查，骨髓活检，染色体检查，造血祖细胞培养等。
【 诊断标准】
1．临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热或出血。
2．血象：全血细胞减少，或任一系、二系细胞减少，可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血表现。
3．骨髓象：有三系或两系或任一系血细胞病态造血。骨髓活检常有网状纤维增多，部分病例可见“幼稚前体细胞异常定位”（ALIP）。
4．除外其他伴有病态造血的疾病和其他引起全血细胞减少的疾病。
5．根据血象和骨髓象中原始粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）的多少，分型或分期为：
（1）难治性贫血(RA)；
（2）难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多(RAS)；
（3）难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)；
（4）慢性粒单核细胞白血病(CMML)；
（5）转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB t)。
【 鉴别诊断】
1．RA与慢性再生障碍性贫血。
2．RAEB与红白血病。
3．CMML与慢性粒细胞白血病。
4．RAEB t与急性非淋巴细胞性白血病。
【 治疗原则】
1．支持治疗：同再生障碍性贫血。
2．刺激造血：雄激素、皮质激素、集落刺激因子、红细胞生成素。
3．诱导分化治疗：
（1）全反式维甲酸；
（2）活性维生素D3；
（3）干扰素。
4．化学治疗：
（1）小剂量阿糖胞苷；
（2）小剂量阿克拉霉素；
（3）小剂量三尖杉酯碱；
（4）联合化疗。
5．骨髓移植。