再生障碍性贫血
【 病史采集】
内容包括贫血、出血、感染的诱因、发生快慢、发展过程、严重程度及诊治经过，询问既往史、用药史、家族史、职业和毒物接触史。
【 体格检查】
认真细致地体查，注意面容、有无黄疸和明显肝脾淋巴结肿大、出血趋势、有无感染灶。
【 实验室检查】
1．三大常规，肝肾功能。
2．骨髓穿刺，细胞组织化学（包括小巨核酶标、有核红糖原、中性粒细胞碱性磷酸酶、铁染色），骨髓活检，染色体检查，Hams试验，Rous试验，T亚群，铁代谢指标等。
3．肝脾B超、胸片。
【 诊断和鉴别诊断】
患者以贫血、出血或感染起病，无肝脾淋巴结肿大，血象示三系细胞减少，骨髓增生低下，不难作出诊断。
1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准：
1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；
2．一般无肝脾肿大；
3．骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血细胞减少，脂肪细胞增加）；
4．能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；
5．一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障贫血后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
急性再障（亦称重型再障—I型）的诊断标准：
1．临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2．血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
（1）网织红细胞＜1%，绝对值＜15 109／L。
（2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5 109／L。
（3）血小板＜20 109／L。
2．骨髓象：
（1）多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多；
（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
慢性再障的诊断标准：
1．临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
2．血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3．骨髓象：
（1）3系或2系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。
（2）骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。
4．病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障—II型。
【 治疗原则】
去除诱因，纠正贫血，防治感染和出血，促进造血，分型治疗。
1．支持疗法：
（1）避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物；
（2）注意环境和个人卫生，当中性粒细胞＜0.5 109／L，应注意室内消毒和反向隔离措施，一旦发烧，积极抗感染治疗；
（3）若Hb＜60g／L，且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞；
（4）若血小板＜20 109／L且有明显出血倾向时可输注浓缩血小板。
2．免疫抑制剂：
（1）抗胸腺细胞／淋巴细胞免疫球蛋白(ATG／ALG)。来源不同所用剂量不同，一般马抗人胸腺细胞免疫球蛋白10mg～15mg/kg，兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白3～4mg/kg静脉滴注，连用5天；
（2）环胞菌素A(CSA)治疗剂量10mg～12mg/kg，分两次口服，维持剂量2mg～5mg/kg，使其血药浓度维持在200mg～400mg/L；
（3）大剂量丙种球蛋白(HD Ig)，0.4g/kg，静脉滴注，连用5天，一月后可酌情重复；
（4）大剂量甲基强的松龙(HD MP)20mg～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，以后依次减量。
3．骨髓移植(BMT)：若急性再生障碍性贫血患者有HLA相配的供体，应积极行骨髓移植治疗。
4．生物调节剂：
（1）白介素-3(IL-3)；
（2）粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)；
（3）粒细胞集落刺激因子(G-CSF)；
（4）红细胞生成素(EPO)；
（5）血小板生成素(TPO)。
5．雄激素类：常用丙酸睾九酮、康力龙、达那唑；
6．改善微循环药物：一叶秋碱、654-2；
7．脾切除；
8．中医治疗。
【 疗效标准】
1．基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4 109/L，血小板达80 109/L，随访一年以上未复发；
2．缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g／L，女达100g／L，，白细胞达3.5ⅹ109/L左右，血小板有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步；
3．明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g／L以上，并能维持3个月。
判断以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。
4．无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。