溶血性贫血
【 病史采集】
1.寻找引起溶血的原因及遗传规律,包括地域、职业、原发病因、用药史、过去史、家族史、毒物接触史等。
2.溶贫的症状与溶血发生的程度、速度有关,慢性溶血以血管外溶血多见,以贫血症状为主伴黄疸、肝脾肿大,可合并胆石症及肝功能损害的表现,而急性溶血常为血管内溶血,起病急骤,常有突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、腰酸背痛、贫血、黄疸、尿色酱红、尿少、尿闭等。
【 体格检查】
认真检查病情,重点注意体温、呼吸、脉搏、血压、神志、面容、尿色、尿量,有无黄疸、肝脾肿大、出血倾向、骨骼发育异常等。
【 实验室检查】
1.反映红细胞破坏过多的检查:血常规、红细胞形态,尿常规、尿胆原、尿潜血、尿含铁血黄素(Rous)试验,血清总胆红素、间接胆红素、血浆游离血红蛋白、血清结合珠蛋白。乳酸脱氢酶、红细胞寿命等。
2.反映红细胞代偿增生的检查:网织红细胞计数、外周血涂片(出现有核红细胞)、骨髓穿刺(红系显著增生)。
3.寻找溶血原因的检查:红细胞脆性、自体溶血实验、酸化甘油溶血试验、酸溶血(Ham)试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验、高铁血红蛋白还原试验、 G 6PD/PK荧光点试验或定量测定、血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定、异丙醇试验、热变性试验、变性珠蛋白小体检测、抗人球蛋白(Coombs)试验、冷凝集试验、冷溶血试验等。
4.肝脾B超,骨骼X线检查。
【 诊断和鉴别诊断】
溶血性疾病的诊断按下列步骤进行:肯定溶血的存在、确定溶血的部位、然后寻找溶血的原因。根据贫血、黄疸、肝脾肿大或急性溶血发作的表现,不难作出诊断。但急性溶血应与急性黄疸性肝炎、血红蛋白尿应与肌红蛋白尿相鉴别。
【 治疗原则】
病因治疗,控制溶血,纠正贫血,防治并发症。
1.治疗原发病,去除诱因。
2.慢性溶血:
(1)酌情成份输血,血红蛋白维持在无贫血症状的水平,但小儿溶贫则血红蛋白应维持在80g/L以上;
(2)去铁治疗
(3)适度补充叶酸;
(4)脾切除。
3.急性溶血:
(1)一般处理如吸氧、卧床休息;
(2)大量补液、利尿、碱化尿液;
(3)肾上腺皮质激素;
(4)酌情慎重成份输血(例如洗涤红细胞),并注意观察输血效果;
(5)免疫抑制治疗;
(6)防治肾功能衰竭、休克、 DIC等。
【 疗效标准】
溶血性贫血为一组异质性疾病,其病因复杂、临床千差万别、预后迥异。各种溶血性贫血具体的诊断和疗效标准请参见张之南主编《血液病诊断及疗效标准》第二版。