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发布时间:2010-04-24 06:22浏览:
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2.PV的细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中,PV患者骨髓细胞培养能形成自发性的CFU-E和BFU-E集落,而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成。且与继发性红细胞增多症不同,PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高,因此人们推测可能与EPO)信号传导途征异常,也许是EPO受体(EPO-R)本身异常有关,但对PV患者EPOY-R结构的研究表明PV患者并无EPO-R基因结构异常。最近研究发现PV系祖细胞对EPO、胰岛素样生长因子1(1GF-1)高度敏感,从而导致了红系细胞的不可控制的产生。PV患者随着病程进展,骨髓中纤维母细胞不断增多是对巨核细胞释放的血小板衍生生长因子(PDGF)反应性增殖的结果,Pv本身并不累及纤维母细胞。
3.大系列的PV细胞遗传学研究表明约40%的患者有染色体核型异常,初诊时常见异常有del(20)(q11)、+8和+9,这些异常可见于PV病程的始终,对临床表现和病程影响很少,可能与疾病本身有关。目前认为与PV可能相关的染色体异常还有del(1)(P11) 、del(3)(P11;p14)、t(1;6)(q11;p21)和t(1;9)(q19;q14)。由于del(20)(q11)是PV最为常见的染色体异常,人们正在就此着手寻找PV的发病靶基因,现已确定一个共同缺失片段并已构建跨越此片段的人工酵母染色体,此工作正在进一步研究之中。
在欧洲血统犹太人中发现的家族性PV,表明PV可能存在有遗传易感因素。此外有人认为PV是受Friend病毒变种“红细胞增生性病毒”感染所致,将含有这种病毒的小鼠脾滤过液注射入正常的小白鼠体内,可引起红细胞容量增多和脾肿大,但在人类还未得到充分证实。