阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

　　西医治疗

　　1 、减轻贫血

　　a 、输血　严重贫血，血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。

　　b 、雄激素　雄激素可刺激红细胞生成，而且可以减少溶血，使贫血症状改善，输血减少。

　　C 、铁剂和叶酸　对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者，铁剂治疗有助于改善贫血。

　　2 、减少溶血发作

　　a 、糖皮质激素，泼尼松0 .25～1mg/(kg.d) ，多数病人能减缓溶血发作，小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血，但是，除非在危及生命的情况下，一般不予每日类固醇治疗。

　　b 、抗氧化药物，对细胞膜有保护作用，常用大量的维生素 E 及阿魏酸纳，有报道维生素E每日肌内注射100ng ，连用3周，溶血可减轻，血红蛋白及红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。

　　c 、化疗药物　需慎重考虑。

　　3 、骨髓移植：理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病，但多用于伴有骨髓增生不良的病例。

　　【预后与转归】

　　综合国内 PNH 报道资料，患者约有 1/4 的病程中死亡，主要原因是感染、贫血性心脏病，中枢神经出血，其中以感染过多，进一步减少并发症所带来的死亡，加强对症和支持治疗，提高生存质量，则有可能长期生存。

　　国内 PNH 约有80%是由再障性贫血转化而来的。