阵发性睡眠性血红蛋白尿简介

  阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血,出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染,血栓形成或再障表现，起病急骤。