急性白血病的诊断要点 临床表现

白血病是造血系统的恶性增殖性疾病，其特征为造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血流并浸润到各组织和器官，引起一系列临床表现，是小儿时期最常见的一种恶性肿瘤。其病因尚未完全明了，发病可能与病毒．化学，放射，遗传等因素有关。按其恶性增殖细胞的分化程度，参考自然病程的长短，分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病为原始与早期幼稚血细胞在骨髓中急剧增生的恶性疾病，小儿白血病中90％以上为急性白血病。中医认为其主要病因病机为内因劳倦．饥饱，七情所伤，外因温热毒邪侵袭，致热毒蕴结，伤营动血所致，属中医“热劳”、“急劳”、“血证”、“积聚”、“痰核”、“温病”等范畴。

[诊断要点]

1．临床表现：小儿时期各年龄皆可发病，但以3～7岁的发病数最高，约占小儿时期白血病的50％左右。大多起病急，以发热．贫血，出血，肝脾淋巴结肿大为主要表现。初发症状各异，普通以发热、虚弱，苍白或出血等为主诉，少数患儿以骨，关节痛为首发症状，也有以局部肿物或神经系统改变为初发症状。发热大多于病程中显现，多为不规则热，一般不伴有寒战。贫血出现较早，随病情发展而加重。出血以皮肤及粘膜多见，表现为鼻衄、牙龈出血，皮肤瘀斑等，偶见颅内出血为引起死亡的重要原因之一。由于白血病细胞浸润，致不同程度的肝，脾及全身浅表淋巴结肿大。临床上还可出现呼吸。消化，泌尿系统等症状。骨和关节浸润常有疼痛，胸骨下压痛。中枢神经系统症状在整个病程的任何时间均可发生，但多发生在发病后6～12月，临床以颅内压增高的症状为主，也可出现颅神经被侵犯的症状。

2．实验室检查：

①血象：白细胞的改变是白血病的特点。白细胞总数在诊断时可高可低或正常。白细胞分类中找到原始及幼稚细胞，对诊断更具价值，但其所占的比例可因诊断的早晚而不同，有时早期很少不易发现，则靠骨髓检查确定诊断。贫血程度轻重不等，一般为正色素正细胞型。血小板大多减少。

②骨髓象：骨髓多呈增生活跃或极度活跃，分类中原始及早期幼稚细胞多超过50％，甚至高达90％以上，幼红细胞。巨核细胞系统均显著减少。

③细胞化学染色和活体染色：常用的办法有过氧化酶染色，苏丹黑染色，糖源染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色。非特异性酯酶染色等，有助于白血病的分型。

④淋巴结穿刺涂片检查：可应用在当血象和骨髓象还不能证明急性白血病时，对早期诊断及了解白血病的浸润情况均有帮助。

⑤白血病细胞免疫学检查：有助于淋巴细胞白血病的免疫分型和诊断。

⑥细胞遗传学检查：染色体检查的结果对白血病的诊断，分型。疗效监测、预后判定等方面均有帮助。

3．分类分型诊断：急性白血病主要分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类，各自具有不同的分型。

(1)急性淋巴细胞白血病：

①形态学分型(FAB分型)：根据原淋巴细胞形态学的不同，分为三型，即L1型(急淋一型)．L2型(急淋二型)，L3型(急淋三型)。

②免疫学分型：主要分为五种亚型，即B细胞型．前B细胞型、早期B细胞型、T细胞型及无标志型(null型)。

③临床分型：主要分为普危型及高危型两种，但分型标准尚无统一意见。

(2)急性非淋巴细胞白血病：主要根据形态学特点及组织化学染色将之分为七型(FAB分型)。M1：未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞的≥90％，至少3％细胞为过氧化物酶染色阳性；M2：未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30％～89％，单核
细胞10％；M3：急性早幼粒细胞白血病，胞浆内颗粒粗大；M4：原始细胞占骨髓非幼红细胞的30％以上，其中各阶段的未成熟粒细胞>30％， 但20％；M4嗜酸：除M4各特点外，嗜酸性粒细胞占非幼红细胞的≥5％；M5：原单、幼单及单核细胞占骨髓非幼红细胞的≥80％，其中假如原单≥80％，为M5a。