变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病，本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；四周血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。中医治疗情况可以参看参考资料。
发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。病程2个月－14年。发病率：法国：0.16／10万，日本：0.22／10万，0.34／10万。患病率：日本男女分别为：日本：0.73／10万，1.47／10万。过敏史占23％。
[临床表现]
（一）发热：见于98％-100％的患者，是最常见、最早见的症状，以弛张热多见，约半数热前畏寒，可持续数天至数年，反复发作，抗菌素无效，激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热，但自觉情况良好，无明显中毒症状。
（二）皮疹：见于85％以上的患者，红色压之褪色，有时轻度瘙痒，易与药疹混淆，多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。
（三）关节和肌肉症状：关节痛和关节炎发生率87％-98％，1/3仅表现关节痛。关节肿胀发热功能障碍者占2/3，多累及膝和腕。肌肉疼痛约占80％，发热时多伴肌肉酸痛，多无肌酶升高。
（四）咽痛：见于50％的患者，发热时伴咽痛者占64％、多在早期出现，做咽拭子培养阴性，抗菌素无效。
（五）淋巴结肿大：见于44％-81％的患者，早期可有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。
（六）肝脾大：肝大见于33％-39％的患者，脾大见于50％-95％的患者，3/4患者有肝功异常。
（七）其他临床表现：胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。肾、中枢神经异常及周围神经损害。
[辅助检查]
1、血常规和骨髓检查：白细胞和中性粒细胞升高：一般（10～20）×109/L、最高达50×109/L。贫血：90％-100％ 多为低色素性贫血。 50％血小板增高。骨髓像易见到中毒颗粒，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。
2、血清铁蛋白升高：与疾病活动正相关，见于80％以上，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8％和83.2％。
3、血沉增快、CRP升高。
4、免疫球蛋白可增高。
5、滑液呈炎性改变。
6、血培养阴性。
[诊断标准]
主要条件：1、发热≥39℃，并持续一周以上；2、关节痛持续2周以上；3、典型皮疹；4、白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80
次要条件：咽痛；淋巴结肿大和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性；
排除：
感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；
恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤，白血病）；
风湿病（尤其是多动脉炎，伴有关节外征象的风湿性血管炎）。
具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准，其中应有至少2项主要标准，并排除上述所列疾病者，可确立诊断。
Cush标准：
必备条件 发热≥39℃；
关节痛或关节炎；
类风湿因子＜1：80；
核抗体＜1：100。
另备下列任何两项：
血白细胞≥15×109/L；
皮疹；
胸膜炎或心包炎；
肝大或脾大或淋巴结肿大。
Calabro标准：
无其他原因的高峰热（39℃或更高），每日1-2个高峰；
关节炎或关节痛或肌痛；
抗核抗体和类风湿因子阴性；
本条中至少具有以下2项：类风湿皮疹，全身性淋巴结病，肝肿大，脾肿大，一种心肺表现（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎）及中性粒细胞增高排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。 中医治疗情况可以参看参考资料。
本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。
现代医学对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。
中医对本病的熟悉，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。其病机为寒湿内闭，侵袭肌骨，阻滞经络，格阳于外，逼阴于内，久之化热伤阴而成本病。其临床分型也并非固定不变，经常是热盛时处气营两燔之势，热降之后呈气阴两虚之象，故在治疗时必须顾及祛邪，调正阴阳两方面。
【疾病概述】
septicemia
败血症是由致病菌侵入血液循环引起的。细菌侵入血液循环的途径一般有两条，一是通过皮肤或粘膜上的创口；二是通过疖子、脓肿、扁桃体炎、中耳炎等化脓性病灶。患有营养不良、贫血、糖尿病及肝硬变的病人因抵挡力减退，更轻易得败血症。致病菌进入血液以后，迅速生长繁殖，并产生大量毒素，引起许多中毒症状。
败血症是指细菌进入血循环，并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严峻感染。临床表现为发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大和白细胞数增高等。革兰阳性球菌败血症易发生迁徙病灶；革兰阴性杆菌败血症易合并感染性休克。当败血症伴有多发性脓肿时称为脓毒败血症。
【疾病病因】
各种致病菌都可引起败血症。常见者有金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、肺炎链球菌、大肠杆菌、脑膜炎双球菌、绿脓杆菌、变形杆菌、沙门菌属、克雷白菌属等。当机体反抗力降低时，致病力较弱的细菌或条件致病菌，如表皮葡萄球菌等也可引起败血症。近年来致病菌种已发生变化，由革兰阳性球菌引起的败血症有所下降，而革兰阴性杆菌、厌氧菌和真菌所致者逐年上升，这与血管插管、体内异物置人等医学新技术的开展和抗生素的过度应用有一定关系。
【发病机制】
儿童期败血症多见与小儿机体免疫功能有关，因为：①年龄愈小，机体免疫功能愈差，局部感染后局限能力愈弱，极易导致感染扩散；②由于小儿时期皮肤粘膜柔嫩、易受损伤，血液中单核吞噬细胞和白细胞的吞噬功能差，血清免疫球蛋白和补体水平亦低，为败血症的发生创造了条件；③营养不良、先天性免疫缺陷病、肾病综合征患儿应用糖皮质激素治疗时、白血病和肿瘤患儿用化疗或放疗时等均可因机体免疫功能低下而引发败血症。
各种病原菌常循不同途径侵人机体：葡萄球菌常经由毛囊炎、疖、脓肿、脓疱病、新生儿脐炎等皮肤感染侵人机体，或由中耳炎、肺炎等病灶播散入血；革兰阴性杆菌则多由肠道、泌尿系统、胆道等途径侵人；绿脓杆菌感染多见于皮肤烧伤或免疫功能低下的病人；医源性感染，如通过留置导管、血液或腹膜透析、脏器移植等造成者则以耐药细菌为多。
细菌进入血循环后，在生长、增殖的同时产生了大量毒素，革兰阴性杆菌释出的内毒素或革兰阳性细菌胞膜含有的脂质胞壁酸与肽聚糖形成的复合物首先造成机体组织受损，进而激活 TNF，IL－l、IL－6、IL－8，INFr等细胞因子，由此触发了机体对入侵细菌的阻抑反应，称为系统性炎症反应综合征。这些病理生理反应包括：补体系统、凝血系统和血管舒缓素-激肽系统被激活；糖皮质激素和β-内啡肽被释出；这类介质最终使毛细血管通透性增加、发生渗漏，血容量不足以至心、肺、肝、肾等主要脏器灌注不足，随即发生休克和DIC。
【临床表现】
临床表现随致病菌的种类、数量、毒力以及患儿年龄和抵抗力的强弱不同而异。轻者仅有一般感染症状，重者可发生感染性休克、DIC、多器官功能衰竭等。
（一）感染中毒症状 大多起病急骤，先有畏寒或寒战，继之高热，热型不定，弛张热或稽留热；体弱、重症营养不良和小婴儿可无发热，甚至体温低于正常。精神萎靡或烦躁不安，严重者可出现面色苍白或青灰，神志不清。四肢末梢厥冷，呼吸急促，心率加快，血压下降，婴幼儿还可出现黄疸。
（二）皮肤损伤 部分患儿可见各种皮肤损伤，以瘀点、瘀斑、猩红热样皮疹、尊麻疹样皮疹常见。皮疹常见于四肢、躯干皮肤或口腔粘膜等处。脑膜炎双球菌败血症可见大小不等的瘀点或瘀斑；猩红热样皮疹常见于链球菌、金黄色葡萄球菌败血症。
（三）胃肠道症状 常有呕吐、腹泻、腹痛，甚至呕血、便血；严重者可出现中毒性肠麻痹或脱水、酸中毒。
（四）关节症状 部分患儿可有关节肿痛、活动障碍或关节腔积液，多见于大关节。
（五）肝脾肿大 以婴、幼儿多见，轻度或中度肿大；部分患儿可并发中毒性肝炎；金葡菌迁徙性损害引起肝脏脓肿时，肝脏压痛明显。
（六）其他症状 重症患儿常伴有心肌炎、心力衰竭、意识模糊、嗜睡、昏迷、少尿或无尿等实质器官受累症状。金黄色葡萄球菌败血症常见多处迁徙性病灶；革兰阴性菌败血症常并发休克和DIC。 瘀点、瘀斑、脓液、脑脊液、胸腹水等亦可直接涂片、镜检找细菌。
【疾病诊断】
凡遇下列情况应考虑败血症的可能：皮肤粘膜局部炎症加重，伴有寒战、高热、中毒症状明显；或虽无明确的感染部位，但感染中毒症状明显。血培养或骨髓培养阳性。但一次血培养阴性不能否定败血症的诊断。
【疾病治疗】
（一）抗菌治疗 应尽早使用抗生素。当病原菌不明时，可根据细菌入侵途径、患儿年龄、临床表现等选择药物，通常应用广谱抗生素，或针对革兰阳性球菌和革兰阴性杆菌联合用药，而后可根据培养和药敏试验结果进行调整。①金黄色葡萄球菌感染宜用苯唑青霉素、头孢菌素、万古霉素等药物，常联合2种以上静脉给药，体温正常后继承应用10天；②革兰阴性杆菌，如大肠杆菌、肺炎杆菌感染可选用第3代头孢菌素与氨基糖糖甙类联合应用，绿脓杆菌感染者选用头孢噻甲羧肟与氨基糖甙类或羧苄青霉素联用；③厌氧菌感染首选甲硝唑与氯霉素合用。
如有化脓病灶，则在全身应用抗生素的同时还应进行外科切开引流或穿刺排脓等处理。
（二）其他治疗 给予高蛋白、高热量、高维生素饮食以保障营养。可静脉给予丙种球蛋白或少量多次输入血浆、全血或白蛋白。感染中毒症状严重者可在足量应用有效抗生素的同时给予肾上腺皮质激素短程（3~5天）治疗。
【疾病预后】
年龄小、营养状况差、病原菌对抗菌药物不敏感和发生休克、DIC者预后不佳。
【疾病防备】
尽量避免皮肤粘膜受损；及时发现和处理感染病灶；各种诊疗操作应严格执行无菌要求；不滥用抗生素或肾上腺皮质激素。