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发布时间:2009-08-03 17:34浏览:
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骨髓纤维化(简称骨纤MF),其特点为骨髓纤维化、髓外化生、脾肿大、幼稚粒、红细胞性贫血、红细胞异型性及泪滴形红细胞增多。因为MF可以是其它疾病的部分表现,也可以是独立的恶性增殖性疾病,亦可向其它疾病转化,故也被认为是一种综合征,通常根据病因分为原发性和继发性两种类型。
MF主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝、淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中央向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。按严峻程度可分为三期:
1、 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期:骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系等均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上。骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主.
2、 中期骨髓萎缩与纤维化期:纤维组织增生突出,占骨髓的40%-60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多、增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔.
3、 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期:MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30-40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和tenascin分布增加。
中医治疗优势:
骨髓纤维化病因、病机不明,西医缺乏有效治疗。多以对症、输血支持、雄激素、干扰素等治疗,部分行脾切除。近年亦有通过化疗手段如羟基脲、反应停等缩脾、试探性抑制纤维增生等,但总体疗效差,毒副作用大,故认之为奈活治疗。依据骨髓纤维化表现,面色苍白,神疲乏力,多汗盗汗,纳食减退,肝脾肿大等,我们认为其病根为肾精亏虚,邪瘀气滞,毒血郁结。治则宜从填精益髓,培本生血,化淤散结等入手。从长期总结来看,其疗效显著,探究其因有如下优势:
1. 功效卓著的软坚消积作用
中医在活血化淤、软坚散结,消除积聚方面所重点采用善于攻串的动物类药及咸寒坚石贝壳类药。该类药能破瘀血,散郁结,加速血液循环,消肿消栓,抑制纤维结缔组织增生,调节失衡的免疫因子,抑制自主血细胞免疫损伤,部分成分有刺激造血细胞增殖作用。实践证实我们科研组方一般应用2周脾坚硬如石状会变软,胀痛减轻,3-4周会有一定回缩,使得脾栓塞、脾包膜破裂等危险几率大大降低,坚持治疗大多数可回缩消退。
2. 显著的生血功效——“扶正固本生髓法”
经长期临床研究、临床积累,根据辩证选用温补元阳,滋阴生津、填精生髓等治法,所用药多有动物血肉有情之品,培元补血,或富有造血原料,刺激造血的药物。该类组方大,较综合,有显著生血补血,刺激血细胞增殖、分化的功效。
3.优势显著的扶正固本,升血补血法
对于重度贫血,防备感染发烧很重要。因一旦感染,其一、体质虚,抗病能力差,易扩展蔓延,难康复。二、发烧就会使血象下滑,发烧更会引起出血,出血则会贫血加重,因此,该病患者固本补虚治疗必须跟进。本虚得补、精血得充、新血得生、亦达到止血安血功效。经反复实验,患者得到扶正固本、升血补血的治疗,其多项生命质量指标明显提升,机体防备机能增强,生血作用表现。
有显著一点提示,早期阶段,在血小板基础数重度低下,西医治疗易反复出血的患者,中医治疗两周后虽血小板低下但基本可控制不发生出血。