新生儿溶血病

疾病介绍

新生儿溶血病又称母子血型不合溶血病，是母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应引起的溶血性疾病，是新生儿病理性黄疸最常见的原因，也是引起新生儿胆红素的最重疾病，目前已发现26个血型系统，160种血型抗原，在我国以ABO血型不合溶血病发生率最高，Rh血型不合溶血病发生较少，但Rh溶血临床表现比ABO血型不合溶血病重。MN溶血最为罕见。例如：上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病，其中A、B、O溶血病712例（85.3％），Rh溶血病122例（14.6％），MN溶血病1例（0.1％）。

发病机理

新生儿溶血病是因胎儿红细胞具有从父亲遗传而来，而又为母亲红细胞所缺乏的抗原，此种红细胞血型抗原在胎儿时期进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，此种血型抗体中的IgG抗体透过胎盘进入胎儿体内与胎儿红细胞抗原产生抗原抗体反应，破坏胎儿红细胞而引起新生儿溶血病。

目前已知血型抗原有160多种，但新生儿溶血病以ABO血型 系统不合最为多见，其次是Rh血型系统不合。主要是由于母体存在着与胎儿血型不相容 的血型抗体（IgG），这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环后，引起胎儿红细胞破坏而出现溶血。
（一） ABO血型不合
母亲多为 O 型，婴儿 A型或 B型，如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生溶血。 由于自然界中广泛存在A、B血型物质，因此，O型血妇女通常在孕前早已接触过A、B 血型物质的抗原物质刺激，其血清中产生了相应的抗A、抗B的IgG型抗体，妊娠时经 胎盘进入胎儿血循环引起溶血，故ABO血型不合者约50％在第一胎即可发病。
（二） Rh血型不合
Rh血型有6种抗原（C、c；D、d；E、e），其中 D抗原最早被发现且抗原性最强， 临床上把凡具D抗原者称Rh阳性，反之为阴性。我国汉族人大多为Rh阳性，仅0.34％ 为Rh阴性。 当胎儿红细胞的Rh血型和母亲不合时，若胎儿红细胞所具有的抗原确为母体缺少， 一旦胎儿红细胞经分娩时胎盘失血进入母体循环，使母体产生相应的血型抗体。由于初 次母体致敏，免疫反应发展缓慢且产生的是IgM型弱抗体并不能通过胎盘，到以后产生 IgG型抗体时，胎儿已经娩出，因此Rh溶血病般不会在第1胎发生。当发生初次反应 后的母亲再次怀孕时，即使分娩时进入母体的胎儿血量很少（0.01～0.lml），亦能很快 地发生次发兔疫，产生大量IgG型抗体，通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。因此Rh溶血病症状随胎次增多而越来越严峻。极少数未输过血的母亲在怀第1胎时就发生Rh溶血 病，这可能与产妇是Rh阴性而产妇的母亲为Rh阳性有关。 Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性孕妇和Rh阳性胎儿，但也可发生在母婴均为阳性时，这主要是由抗E，抗C或抗e、c等引起。其中以抗E较多见。
临床症状

本病因其溶血的严重程度不同差异很大。

1、胎儿水肿：由严重溶血所致，少数可致死胎，存活儿可全身水肿，皮肤苍白，胸腹腔积液，并有心力衰竭表现，如心率增快、心音低钝、呼吸困难等，此常发生在严重的Rh溶血病儿，ABO溶血发生较少。

2、黄疸：最常见，多于出生后24小时出现，尤以Rh溶血出现早，多在生后6~12小时内出现，48小时迅速加重。

3、贫血：轻者不易察觉，重者可因贫血引起心力衰竭，ABO溶血早期少有血红蛋白低于120g/L，而Rh溶血者出生后48小时内常降至120g/L以下，大部分Rh溶血及少数ABO溶血者可在出生后3~6周出现后期贫血。

4、肝脾肿大：发生在较大量溶血时，由髓外造血增生所致，以Rh溶血较常见。

5、全身表现：溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。

诊 断

一、产前诊断：对既往不明原因的死胎、流产及曾分娩重度黄疸儿的孕妇均应进行产前检查。

1、血型及血型抗体测定：先查孕妇，再查丈夫血型，如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合时，则应检测孕妇血型抗体，必要时再做特别性抗体。如连续检查发现效价明显上升，提示胎儿常受累，如妊娠后期效价明显下降，提示胎儿已有严重溶血。

2、羊水检查：测定羊水胆红素水平，估计胎儿溶血程度。

3、B型超声检查：了解胎儿有无水肿。

二、出生后诊断

1、新生儿溶血检查：外围红细胞、血红蛋白下降，网织细胞及有核红细胞增高，血清胆红素增高，其中以未结合胆红素为主。

2、新生儿血型及血型抗体检查：A、新生儿血型检查；B、新生儿血型抗体检查；C、新生儿红细胞致敏检查。

3、检查母亲血中有无抗体存在：具有参考价值。

辅助检验

血清胆红素浓度上升每日超过85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血早期常每小时超过8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月儿血清胆红素＞205μmol/L（12mg/dl），未成熟儿＞257μmol/L（15mg/dl）；结合胆红素过高，超过26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）。

治 疗

原则是纠正贫血，防治心力衰竭，降低血清胆红素水平，防治胆红素脑病的发生。

一、光照方法：未结合胆红素在光的作用下，变成水溶性异构体，随胆汁和尿排除体外，从而降低血清胆红素水平，治疗时婴儿用黑布遮眼，除尿布外，全身皮肤裸露持续光照1~2天，少数可延长3~4天，可获得满足疗效。

二、换血疗法：

目的：

1、换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体，阻止溶血进一步发展；

2、换出血清胆红素，防止胆红素脑病；

3、纠正贫血，防止心衰发生。

三、其他疗法：补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离的未结合胆红素，可减少胆红素脑病的发生。

四、纠正贫血，如贫血严重需输血治疗时，开始应少量输血，确信输血后未加重溶血，方可继承按需要量输入。

护理措施
（一）了解黄疸程度
1．观察皮肤 根据患儿皮肤黄染的部位和范围，估计血清胆红素，判定其发展速度。
2．光照疗法护理（参阅第五章第四节）
3．耐心喂养患儿 黄疸期间常表现为吸吮无力、纳差，护理人员应按需调整喂养方 式如少量多次、间歇喂养等，保证奶量摄入。
（二）严密观察
1．生命体征观察 体温、脉搏、呼吸及有无出血倾向，尤其在蓝光照射时，加强监 测次数，注重保暖，确保体温稳定，及时发现呼吸变化并积极处理。
2．神经系统 主要观察患儿哭声、吸吮力和肌张力。从而判断有无核黄疸发生。
3．大小便观察 大小便次数、量及性质，如存在胎粪延迟排出，应予灌肠处理，促 进大便及胆红素排出。
4．处理感染灶 观察皮肤有无破损及感染灶，脐部是否有分泌物，如有异常及时 处理。
5．补液治理 合理安排补液计划，及时纠正酸中毒。根据不同补液内容调节相应的 速度，切忌快速输入高渗性药物，以免血脑屏障暂时开放，使已与白蛋白联结的胆红素 也可进入脑组织。
（三）健康教育
① 使家长了解病情，取得家长的配合；

②对于新生儿溶血症，作好产前咨询及孕妇 防备性服药；

③发生胆红素脑病者，留意后遗症的出现，给予康复治疗和护理。

④若为 母乳性黄疸，嘱可继续母乳喂养，如吃母乳后仍出现黄疸，可改为隔次母乳喂养逐步过 渡到正常母乳喂养。若黄疸严重，患儿一般情况差，可考虑暂停母乳喂养，黄疸消退后 再恢复母乳喂养。

⑤若为红细胞G6PD缺陷者，需忌食蚕豆及其制品，患儿衣物保管时 勿放樟脑丸，并注意药物的选用，以免诱发溶血。