认识视网膜母细胞瘤

  视网膜母细胞瘤是婴幼儿时期眼内恶性程度最高的肿瘤，俗称“眼癌”。如果未能及时确诊并合理治疗，往往产生严重的后果，轻者摘除眼球，重者失去生命。无论是对孩子的生活还是家庭都影响巨大。近年来，视网膜母细胞瘤的发病率日趋增高，也有人认为与环境污染增加有关。

     视网膜母细胞瘤发病率为1：15000～20000个活产婴儿，我国每年新发病人数超过1100例，仅次于印度（每年超过1500例）。84%发生在3岁以内，95%发生在5岁以内的儿童，无种族和性别差异。其中三分之一为双眼发病，发病年龄早，平均为15个月；三分之二为单眼发病，发病年龄稍晚，平均为27个月。90%以上为散发病例，也就是没有家族史。西方发达国家5年生存率为90～95%，而且其中一些病人保住了眼球和有用视力；中国目前的5年生存率80～85%，眼球保存率就更低了，目前我国眼球保存率约为30-50%，大约1～2%的病人在疾病发展过程中发生了眼球萎缩，肿瘤也随之坏死，临床称为“自愈”。

     临床上视网膜母细胞瘤最常见的表现是：白瞳、斜视、视力下降和眼球充血等；其它相对少见的临床表现还有眼球突出、假性前房积脓、无菌性眶蜂窝织炎、流泪等。白瞳是最常见的临床症状，俗称“猫眼”，也就是瞳孔反射白光，在暗处或者晚间更明显，与晚间猫的瞳孔相似；也有的病人在某个角度可以看到明显的白色反光。73%的病人首发症状是白瞳，而且一旦出现白瞳，则意味着肿瘤已经进入中晚期；此时的肿瘤较大，往往伴有视网膜脱离等。

     治疗上首先是要保住患儿的生命，其次是保住患儿的眼球，最后是采用一切方法保住有用的视力。以眼动脉高选择性介入化疗为代表的局部治疗在我国应用的越来越多，但是费用很高，每次20000元左右，平均需要3-6次，对眼内发生种植的瘤体效果有限。其它的治疗方法还有眼内化学药物注射：将药物通过睫状体平坦部直接注射到眼内，药物浓度是化疗的45倍左右，主要针对玻璃体的种植，操作简单，费用低，对实体肿瘤无效，需要多次注射（6-12次），增加了手术的风险。

余继锋   主治医师

北京儿童医院  眼科