眼部毛细血管瘤

　　眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内，随后的3个月增长较快。尤其是原发于眼睑皮肤者，1，2个月内可波及全眼睑及面颊部。多数患儿于1岁之后病变静止，且有自发消退倾向。Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤，30%的病变3岁时自行消退，60% 4岁时消失，76% 7岁时消退。Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见。本病的症状和体征与发生部位和范围有关，可分为表层、深层和综合3种类型。表层毛细血管瘤仅限于真皮内，多发生于出生1个月内，随后的1个月发展甚快。可单发于眼睑皮肤，也可多发见于身体其他部位。肿瘤形状不规则，边界清楚，稍隆起，呈鲜艳的深红色，表面有许多小凹陷，如同草莓样，故名草莓痣或草莓状血管瘤。病变较小者仅呈点状，大者可波及全眼睑及颜面部。以手指压迫可褪色，手指离去后又恢复红色。轻度擦伤和搔抓可引起出血。病变自行消退过程中首先血管瘤变薄，中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑。自发消退后不影响外观。

　　深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部，也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙。多发生于上睑内侧，局部肥厚或扁平隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色肿物，哭闹时肿物增大。肿瘤侵犯全眼睑，肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔，影响视觉发育。如不及时治疗，可引起弱视和斜视。扪诊肿瘤表面光滑，橡皮样硬度或呈软性，边界不清楚。供血丰富者尚见肿瘤细小搏动。肿瘤发生于眶前1/3段，眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出，瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动。

　　综合型毛细血管瘤既侵犯真皮，又向深层蔓延，具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征，如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣，眼睑肿胀，眼球移位及突出。因其增长快，侵及范围广，引起眼眶显著畸形，常使家属恐惧。

　　毛细血管瘤临床诊断并不困难，主要是病变的形状和特殊的颜色。但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时，诊断比较困难。此时需要借助超声、CT和MRI检查。

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　　组织病理学检查：对于眶深层病变，尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检。穿吸可见成熟的血管内皮细胞。穿切获得组织块做病理组织学检查。毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。镜下所见因发展时期不同而有区别。不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片，少许间质。虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，此种肿瘤称良性血管内皮瘤。在分化较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多。长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，常称之谓混合性血管瘤。在电镜下，可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带。每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞。间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。

　　1.X线检查及动脉造影 婴幼儿处于骨骼迅速发育时期，眶内毛细血管瘤虽增长较快，也可引起患侧眶容积扩大。选择性动脉造影可见颈外动脉、颈内动脉或两者供血，较大的供血动脉显影，病变区呈高密度影。

　　2.超声探查 超声图像与组织学改变相对应，毛细血管瘤为一种浸润性病变，间质少。B型超声显示病变形状不规则，边界不清楚;间隔和管壁可作为回声界面，一般表现为多少不等、强弱不一的内回声，并具有可压缩性。超声还显示肿瘤侵犯范围和深度，多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

　　3.CT扫描 皮下毛细血管瘤显示眼睑肿大和密度增高。位于眼球和骨壁之间的病变，轮廓较清，形状不规则，但与眼球的分界不清，静脉注射阳性对比剂后，中度或高度增强。较大病变常跨越几个间隔，如眶隔前、眼眶周围及中央间隙，表现为浸润性病变。

　　4.MRI T1WI病变显示为中信号，T2WI为高信号，中高信号区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。

　　皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别，眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤不易区别，往往需要影像技术帮助。

　　1.前部脑膜膨出 眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的，脑膜及其包绕的脑脊液，经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方，临床表现该处向前隆起，色略显紫红，可扪及软性肿物。患儿哭时胀大，颇似毛细血管瘤。但发展较慢，无消退倾向，常有搏动。X线检查和CT扫描均可见骨缺失;超声波显示为囊性肿物，彩色多普勒超声检查内部缺乏血流。

　　2.横纹肌肉瘤 较毛细血管瘤发展快，且持续增长。早期呈现水肿、眼球突出、视力减退及眼球运动障碍。眶缘扪及硬性肿物，且不可压缩，哭闹时肿物不增大。超声探查虽然也显示低反射性，但很少可压缩。彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流，但不呈弥漫状。CT扫描可发现为实体性肿物，可有骨破坏。

　　3.眶区绿色瘤 绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块，末梢血内发现幼稚细胞，骨髓穿刺检查可以确定诊断。对于鉴别诊断中发生困难，特别是位于眶内者，细针穿刺活检往往是必要的。脑膜膨出回吸脑脊液，毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞，而横纹肌肉瘤可见异型性细胞。

　　4.转移性神经母细胞瘤 也是儿童时期发生的肿瘤，影像显示为实体性肿瘤。大范围骨破坏，肾上腺髓质内可见肿物。