作者:admin发布时间:2012-11-01 19:21浏览:
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(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
骨化纤维瘤被认为代表一种真正的后天性肿瘤。具体发病机制不清。
骨化纤维瘤多发生于青少年,表现为无痛进行性眼球突出,同时可有颅面骨的外观畸形。眼球移位方向取决于病变部位,在额骨的肿瘤使眼球向下移位,在上颌骨者向上移位。此外,由于病变原发位置的不同,临床症状各异,蝶窦或后组筛窦病变时因压迫视神经出现视力减退;泪骨和筛窦病变可由于鼻泪管阻塞而泪溢;累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ对脑神经可出现相应症状。
病理学检查:大体病理检查可见骨化纤维瘤无囊性膜,较坚韧。光镜下观察,纤维间质中均匀分布骨小梁,周围围绕成骨细胞和数量不等的破骨细胞。骨小梁的排列不规则。这些骨小梁被认为是一种纤维结缔组织基质,成骨细胞的存在有助于把骨化纤维瘤同骨纤维异常增殖症相鉴别。后者是由未成熟的没有成骨细胞的骨质构成。骨化纤维瘤被认为是一种真正的骨性肿瘤,而骨纤维异常增殖症被认为是一种在成骨期发育阶段上的滞留。
影像学检查:如其他纤维骨性病变那样,X线片和CT扫描是诊断骨化纤维瘤的最好方法,骨化纤维瘤的特征是圆形或椭圆形,边界清楚,受累骨质局部膨大。在软组织区,病变常显示均质肿块,但在骨基质,由于骨刺而有灶性透明区。