增龄性黄斑变性

　　干性AMD由于RPE-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体的长期慢性进行性萎缩所致。

　　干性AMD多发生于50岁以上的老年人，双眼对称、视力极为缓慢的进行性下降、病人常有视物变形等症状。眼底检查双眼黄斑区色素紊乱、中心凹光反射消失、后极部有时常可见到一些大小不一、边界不很清晰的黄白色的玻璃膜疣。病程晚期有些病人由于RPE的萎缩及色素脱失，可见后极部视网膜有边界较为清晰的地图样萎缩区。如果脉络膜毛细血管也发生萎缩，就可以见到萎缩区内有一些粗大的脉络膜血管。

　　湿性AMD是由于Bruch膜受损，脉络膜毛细血管经由Bruch膜损害处向视网膜色素上皮及视网膜神经上皮处生长，形成脉络膜新生血管(choroidal neovascularization，CNV)。CNV一旦形成，由于新生血管的结构不完善，必将引起渗出、出血、机化、瘢痕等一系列病理改变，终致中心视力丧失殆尽。

　　湿性AMD多发生于60岁以上的老年人，多为一眼先发病，对侧眼可能在相当长的一段时间以后才发病，但也有少数病人双眼同时或先后不久发病。据国外大量的资料统计，单眼湿性AMD患者每年有12%～15%对侧眼发生湿性AMD，5年之内大约75%的病人对侧眼可能发病。

　　与干性AMD视力缓慢的进行性下降不同，湿性AMD病人发病后视力减退较为迅速，常于短期内明显下降，有些病人甚至可以明确指出其发病日期。然而眼底检查却可发现眼底后极部病变的范围已经非常广泛，大范围的病变绝非短期之内形成。因为病变虽然发生在后极部，但病变尚未影响中心凹，因此不少病人没有发现症状，一旦病变侵入中心凹，中心视力受损，病人才会发现视力下降。

　　湿性AMD依据其病程一般可分为3期：

　　1.早期或称为渗出前期 眼底检查后极部或黄斑区早期可有大小不等、边界模糊的黄白色渗出性玻璃膜疣，尤其是这些玻璃膜疣互相融合形成软性玻璃膜疣，这将是湿性AMD发生的先兆。

　　2.渗出期 病变进一步发展，CNV血管开始渗漏，眼底后极部可出现浆液性RPE脱离及浆液性视网膜神经上皮脱离，并可见灰白色的CNV、有时病变周围还可见到一些硬性渗出。如果CNV血管有出血，则可见视网膜出血以及视网膜下出血，出血位于视网膜浅层，则表现为鲜红色，出血位于视网膜深层则呈暗红色。如果出血时间较久，由于血红蛋白被分解吸收，出血区可逐渐变为黄色。如果出血位于视网膜色素上皮之下和脉络膜处，由于色素上皮和脉络膜的色素遮蔽，出血区则可表现为黑色，因而有时会被误诊为脉络膜黑色素瘤。

　　CNV的出血可能非常广泛，不仅局限于黄斑区，也可以占据整个后极部，更严重者甚至可以超出赤道部，形成一个范围巨大的黑色的隆起的病变，又称脉络膜血肿，因而常常可能被误诊为脉络膜黑色素瘤而被摘除眼球。如果出血量大，严重病例出血可以穿破视网膜内界膜，进入玻璃体引起玻璃体积血，大量的玻璃体积血甚至可以导致眼底不能检查，以后还可能发生牵引性视网膜脱离、继发性青光眼、新生血管性青光眼等更严重的并发症。临床上如果见到老年人突然发生大量玻璃体积血，眼底无法检查，而对侧眼黄斑区有玻璃膜疣、色素紊乱或典型的干性AMD表现，应当考虑为湿性AMD的大量出血。

　　3.瘢痕期 经过一段漫长的病程后，视网膜下的出血逐渐被吸收，而被伴随新生血管以及RPE化生的纤维组织所代替，病程晚期患者眼底后极部形成大片机化的瘢痕，眼底检查可见黄斑区或后极部有白色的机化膜及一些色素沉着，病人的中心视力丧失殆尽。

　　大约有16%的病人一段时间以后瘢痕周围可出现新的CNV，于是新一轮的渗出、出血、机化、瘢痕等病理改变再度重演，致使病变范围更行扩大。

　　当年龄在45岁以上的患者主诉视物变形，出现暗点，或近期视力下降时，应进行详细的临床检查，包括最佳的矫正视力及眼前段检查、视野检查、裂隙灯显微镜配合用三面镜及检影镜，以及间接检眼镜仔细检查眼底。必要时可采用黄斑立体照相。Amsler方格表能查出视物变形及暗点，中心视野有任何障碍的病人应速作检查。若视网膜下有液体、出血、黄色渗出，或脂性沉积物及灰绿色脉络膜病变而裂隙灯或检眼镜不能肯定，则应作荧光血管造影。脉络膜新生血管发现早，可以治疗的机会就多，以便决定是否光凝。一眼黄斑有本病的患者每年应检查眼底2次，可治的脉络膜新生血管有时间从属性，因本病在视力迅速丧失出现后第1个月内是可以治疗的。大部分脉络膜新生血管开始都在中心凹外，但不久便扩展到中心凹无血管区下面，故应尽早发现并及时治疗。

　　本病的晚期诊断一般不难，关键是早期诊断。本病的早期常无任何症状，回顾性的研究本病的早期症状，依次是视物模糊，视物变形，阅读困难，中心或旁中心暗点及视力疲劳。Andrew研究了103个本病早期脉络膜新生血管引起的症状，以视物变形和近距离阅读困难是本病最早期的症状，出现上述自觉症状时要仔细检查病人。临床中也发现近视很少患本病，大部分患者屈光为正视及远视改变，因此本病可加重视力疲劳和近距离阅读困难。检查本病的近视力更易发现中心视力的变化。

　　本病一般双眼发病，一眼患病，第二眼具有发生本病的高度危险性。对单侧本病患者进行色调分辨力、黄斑阈值、暗适应检查及Amsler表中心视野检查，4项检查结果均反映当单侧本病对侧眼视力≥1.0时，已有视功能异常，表现为色调分辨力及视网膜光敏感度的降低、暗适应功能及Amsler表中心视野的异常。Eisner发现晚期本病第二眼视力正常，无黄斑病变，但有蓝锥细胞敏感性降低和色觉改变，中心凹视锥细胞视色素密度比正常眼减少。因而对另一眼有晚期本病的早期本病患者，尤其另一眼有大量的融合性玻璃膜疣，要注意早期检查和早期诊断。

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　　1.眼底血管造影 常用于诊断眼底疾病的眼底血管造影多年来仅为眼底荧光素血管造影(FFA)，近年来又发明了吲哚青绿血管造影(ICGA)。前者主要用于诊断视网膜血管疾病，对脉络膜血管疾病的诊断不够理想;后者主要用于脉络膜血管疾病的诊断。临床上使用FFA和ICGA联合造影，大大提高了眼底疾病的诊断水平。

　　干性AMD眼底荧光素血管造影，表现为造影早期后极部由于RPE的萎缩而显现透见荧光，多数玻璃膜疣也显现透见荧光，少数玻璃膜疣可能显现荧光素染色。如果后极部RPE有地图样萎缩，造影则可见局部地图样透见荧光。如果病程后期脉络膜毛细血管也发生萎缩，则在局部弱荧光的背景上显现有粗大的脉络膜血管。

　　干性AMD吲哚青绿脉络膜血管造影中玻璃膜疣从始至终均表现为遮蔽荧光。

　　湿性AMD眼底荧光素血管造影，于造影的早期即动脉前期或动脉早期即显现花边状、车辐状、绒球状或网状的CNV的形态，很快即有明显的荧光素渗漏，致使CNV形成一片强荧光，周围的出血显现荧光遮蔽。晚期瘢痕形成，眼底荧光素血管造影表现为造影早期瘢痕区为弱荧光，但造影后期瘢痕可以染色，形成一片强荧光。

　　根据眼底荧光素血管造影CNV的显影情况，临床上将之分为典型性CNV与隐匿性CNV两种。所谓的典型性CNV是指在造影早期即显出清晰的CNV的形态，并且很快就有荧光素渗漏，以后即形成一片强荧光的病变。而所谓隐匿性CNV是指由于病灶区的浓厚的出血、脂质渗出、色素或瘢痕的遮蔽，在血管造影的早期CNV显影不完全，仅为一些边界不清的斑驳荧光，中后期荧光逐渐增强，晚期显现荧光素渗漏。

　　此外，根据眼底立体图像见到有无RPE的隆起又将隐匿性CNV分为纤维血管性RPE脱离(fibro-vascular pigment epithelial detachment)以及晚期无源性渗漏(late leakage of undetermined origin)2种类型。前者眼底荧光素血管造影在染料注射后1～2min后出现点状强荧光点，晚期有界限较为清晰的荧光素渗漏区;后者大约在染料注射后2～5min才出现荧光素渗漏，早期影像却无任何异常荧光表现，很难查见渗漏的源头，晚期渗漏的边界也不清晰。

　　湿性AMD吲哚青绿脉络膜血管造影往往与FFA不同，变化较多，可以表现为热点或异常粗大的脉络膜血管。由于吲哚青绿荧光不受视网膜及脉络膜出血的影响，有时较FFA更能完整的显示出CNV的形态和范围，甚至在造影早期即可观察到快速充盈又迅速流空的CNV滋养血管。但也可能在FFA中显示为异常强荧光的部位，在ICGA中却无阳性发现。因此典型性CNV和隐匿性CNV是单纯的眼底荧光素血管造影的概念，不适用于吲哚青绿脉络膜血管造影的分析。此外，由于ICGA的荧光强度较FFA低，所以ICGA中CNV的渗漏往往不像其在FFA中明显。

　　2.光学相干断层扫描术 干性老年性黄斑变性的OCT图像主要表现为上、下血管弓内特别是黄斑区的视网膜神经上皮层变薄，各层光反射强度轻微增强或减弱，呈红色反光带的视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层出现几个或多个大小不等的半弧形隆起，与眼底像中的玻璃膜疣相对应。

　　湿性AMD的CNV引起的渗出、出血、瘢痕在OCT中分别有如下表现：

　　(1)CNV：

　　①典型性CNV：OCT表现为视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层的红色反射光带，局限性增厚。较小的CNV通常表现为梭形的红色反光团，大的CNV则是较大范围的不规则增厚，同时伴有视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层的变形，境界清楚。如果CNV突破色素上皮层进入视网膜下，OCT表现为神经上皮腔隙下的红色反光团。CNV的滋养血管则表现为视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层中断，红色反光带垂直或斜行伸入神经上皮下，并可见其血管分支。

　　②隐匿型CNV：约占85%，OCT表现相似，仅边界不清。

　　(2)出血和渗出：在湿性AMD的病灶中常有出血和渗出而导致浆液性和(或)出血性的视网膜下和(或)色素上皮脱离。浆液性脱离表现为液体聚集形成的无反光的腔隙，出血在OCT图像中呈中等度的强反射，并遮蔽其后的组织。出血性脱离，如在视网膜下，其脱离的神经上皮黄绿光反射光带前缘不清楚，脱离区内可见不规则的高反射点或区，色素上皮光带可部分或全部遮蔽。部分患者由于有大量的渗出和出血，可形成黄斑囊样水肿。　　(3)瘢痕：OCT表现为视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层光带局限性增厚，边界较清楚，且反光增强。如瘢痕中有色素，则部分遮挡其后脉络膜的光带。此外，瘢痕上方的视网膜组织通常因萎缩而变薄。

　　3.玻璃膜疣的分类 玻璃膜疣在数量、大小、形状、分布、色素以及隆起程度等方面均有所不同。以下几种类型的玻璃膜疣已经得到临床和组织病理学的证实：

　　(1)硬性玻璃膜疣(hard drusen)：眼底镜下此型玻璃膜疣为小的散在的圆形、黄白色沉积物出现在眼底后极部，可伴有覆盖于其表面的视网膜色素上皮色素的缺乏和(或)周围的视网膜色素上皮的肥大，这些所伴发的色素改变有助于用眼底镜检查发现玻璃膜疣。

　　(2)软性[弥漫性、融合性、浆液性(diffuse，confluent，serous)]玻璃膜疣(soft dursen)：软性玻璃膜疣通常为大的无定形结构的黄色沉积物，形状不规则，大小不定，有软性外观，具有不清晰的边缘。位于视网膜深层，常常趋于融合。当软性玻璃膜疣变大并融合时，它酷似视网膜色素上皮浆液性脱离。在此时期伴发的色素改变(色素过多、减少或缺乏)也可能更为显著。当玻璃膜疣变成融合时，血管受侵以及相邻的RPE和感光细胞退行性变的危险性增加。

　　(3)半固体的(混合的、浆液颗粒性的，mixed，serogranular)玻璃膜疣(semisolid drusen)：Sark用混合性玻璃膜疣来描述一个同时具有硬性和软性玻璃膜疣特征的玻璃膜疣。眼底镜检查该种玻璃膜疣可具有类似软性玻璃膜疣样模糊边缘，但却显出硬性玻璃膜疣那样相当平的外观。Bressler等主张将混合性玻璃膜疣用于硬性和软性玻璃膜疣的眼，用半固体玻璃膜疣来描述具有显示较典型的软性玻璃膜疣，扁平且更具有萎缩特点的玻璃膜疣眼。

　　(4)基底膜(结节的，nodular)玻璃膜疣(basal laminar drusen)：它具有数不清的、小而均匀一致的、散在的圆形、轻度隆起的黄色视网膜下病变的特点。用后部反光照明法，这些玻璃膜疣表现为半透明的结节状结构。与硬性、软性或半固体玻璃膜疣不同，基底膜玻璃膜疣见于较年轻的患者。它伴(偶伴)有小的、黄色渗出性脱离，不应与基底膜沉积物相混淆。

　　(5)钙化的玻璃膜疣(calcified drusen)：为硬性沉积物，具有闪光的外观，常为一区域性视网膜色素上皮萎缩所围绕。

　　干性AMD应与Stargardt病和中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩等疾病相鉴别。Stargardt病多发生于青少年期，发病年龄多在10多岁左右，自幼即有视力进行性减退，眼底表现为后极部有椭圆形的视网膜脉络膜萎缩病灶，不少病人同时伴有视网膜黄白色斑点;中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩发病年龄多数也在10多岁，视力障碍由来已久，眼底检查常伴有视盘周围的脉络膜萎缩。干性AMD病人以往视力一直正常，视力减退多在年老以后，发病时间与病程迥然相异。

　　湿性AMD应与中心性渗出性脉络膜视网膜炎、高度近视眼的黄斑退变引起的CNV、眼底血管样条纹、脉络膜黑色素瘤等疾病相鉴别。中心性渗出性脉络膜视网膜炎多发生于年轻女性、单眼发病、病变范围很小，通常为1/3～1/2视盘直径大小;高度近视患者有高度近视的历史、眼底检查可见豹纹状眼底、巩膜后葡萄肿以及漆纹样裂纹;眼底血管样条纹可见视盘周围有棕黑色的向四周发出的放射状的条纹，其中走向眼底后极部的条纹可发生CNV，眼底荧光素血管造影可以见到非常醒目的血管样条纹;脉络膜黑色素瘤眼底荧光素血管造影表现为造影早期为遮蔽荧光，但造影后期可见病变边缘有多数细小的强荧光小点，以后有荧光素渗漏，有时可以见到肿瘤内的血管与视网膜血管同时显影，形成双循环现象，眼部超声检查也可协助诊断。仔细分析，结合眼底荧光素血管造影、超声波检查等手段当可鉴别上述疾病。