当前位置:主页 > 五官口腔 > 文章内容

特发性葡萄膜大脑炎(Vogt-Koyanai-Halada综合征)

作者:admin发布时间:2012-11-01 19:19浏览:

【病因】

  病因不明,有以下两种推想。

【症状】

  1、临床症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。

  2、伴有毛发及皮肤等处改变。

  3、常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。

  临床表现:

  1、表现为头痛、头晕、恶心、呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

  2、在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:

  ⑴Vogt—Koyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。

  ⑵Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。

  3、听觉及皮肤病变期:在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。

  4、恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。

【饮食保健】

 

【护理】

 

【治疗】

  因病因不明,故没有明确及有效的预防措施。早期发现,及时治疗是最佳做法。

【检查】

  1.病史 有无神经系统损害,听力损害或脱发,有无眼外伤或手术史。

  2.全面的眼科检查。

  3.全血细胞计数,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板,胸部X线检查,用排除临床相似的疾病。

  4.有神经系统症状时,行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。

  5.有脑膜刺激征是做腰穿,行脑脊液检查。

  6.眼底荧光血管造影。

【鉴别】

  1.交感性眼炎

  2.急性多发性鳞状色素性上皮变

  3.肉芽肿性全葡萄膜炎

【并发症】

  1.眼前节 前房积血,虹膜结节,虹膜周边前粘连或后粘连,巩膜炎,低眼压,或睫状体前移造成的眼压升高。

  2.眼后节 浆液性视网膜脱离复位后,可见大小不等的色素斑块和视网膜色素上皮萎缩,呈晚霞样眼底;视网膜血管炎,脉络膜新生血管,Dalen-Fuchs结节。