瘢痕性类天疱疮（良性粘膜类天疱疮）

　　通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。

　　本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。

　　少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。

　　病程慢性，活动与缓解交替发作，1/4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。

　　结膜和口腔黏膜损害占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%，皮肤受累罕见，皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。

　　1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速破裂。随后，瘢痕萎缩形成，结膜和球结膜粘连，眼的运动受累，睑内翻导致继发性角膜改变，角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞，从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。

　　2.黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂，然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带，收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连，阴道狭窄等。

　　3.皮肤损害 皮肤损害发生率仅为25%左右，损害为紧张性水疱，疱壁不易破裂，发生于红斑性皮肤上，一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部，瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见，即使有，也有继发性瘢痕形成。

　　本病可反复发生数年，而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快，预后愈差。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者。尽管极为罕见，但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。

　　诊断主要根据老年患病，病程慢性，大多侵犯眼结膜和口腔黏膜，部分患者累及皮肤，反复发生水疱、大疱、糜烂，有形成瘢痕倾向，并引起粘连。

　　下面资料仅供参考，详细需要咨询医生

　　食疗方：

　　1.竹叶通草绿豆粥

　　原料： 淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。

　　制法： 将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。

　　功效： 清热泻火，解毒敛疮。

　　用法： 早晚分食。

　　2.霜打荷花

　　原料：原料鲜白荷花10 朵，白糖150 克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100 克(耗油50 克)。

　　制作：先将白糖50 克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。

　　功效：清暑法湿、止血。适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。

　　用法： 早晚分食。

　　饮食原则：

　　1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。

　　2、高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。

　　3、高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。

　　4、低盐饮食。低盐饮食指每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氮化钠。

　　瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

　　预防：避免与有皮肤感染的人接触，勤洗手，保持皮肤清洁，应该每天洗澡，炎热天气可以每天洗2～3次，衣着不要过多，不要出太多汗。避免皮肤受损伤，衣服、被褥要柔软，勤剪短指甲，以免抓伤表皮。

　　1、实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3，呈线状沉积。

　　2、组织病理：典型的表皮下水疱，无棘刺松解。真皮上层可见由淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的炎症细胞浸润。随后，有大量成纤维细胞，伴有基底膜下浅部真皮纤维化及血管增生和瘢痕挛缩。皮肤黏膜直接免疫荧光检查IgG、C3在基底膜带沉积，亦可见IgA及C3同时沉积，均质性线状沉积与在大疱性类天疱疮中的结果几乎相同，间接免疫荧光检测抗基底膜带循环抗体的阳性率<10%，且滴度较低。如果DIF阴性，应该从皮损周围红斑处切取新鲜组织重复试验。

　　鉴别诊断初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcet disease)和红斑狼疮鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。

　　1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。

　　2、天疱疮。

　　3、大疱性类天疱疮。