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唇舌水肿及面瘫综合征(唇舌水肿及面瘫综合症)

作者:admin发布时间:2012-11-01 19:14浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  病因尚不明,推测可能与遗传因素有关;也有报道疑及本病是某些病原体感染所致,认为与免疫因素有关;普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。

  (二)发病机制

  该病的发病机制不明,据文献报道可能的因素有:

  1.有些病人为家族性发病,推测与遗传因素有关,有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。

  2.据Kesler等报道,肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症,属肉芽肿性质,疑及本病是某些病原体感染所致。

  3.由于病情呈发作性,有学者认为与免疫因素有关。

  4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。

  5.面神经常受累,普遍认为系面舌水肿波及到面神经管,使面神经受压,从而出现周围性面神经麻痹。

【症状】

  1.多在青少年发病,无性别差异。发病较迅速,常以口唇肿胀开始,有时可扩散到面颊、头皮,无自觉疼痛,出现肿胀侧面肌瘫痪,有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天,面舌肿胀可自然消退,周围性面神经麻痹也会逐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现,但复发时病变侧不定。

  2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

  诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现,病程中可有复发。

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

  早期综合治疗,减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测。

【检查】

  1.血及脑脊液常规检查无特异性,起病时血象可稍偏高。

  2.血糖、生化及免疫项目检查,如异常则有鉴别诊断意义。

  3.基因检测可能有诊断价值。

  以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。

  1.脑电图、眼底检查。

  2.颅底摄片。

  3.CT及MRI等检查。

【鉴别】

  本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。

【并发症】

  可伴有味觉减退及听觉过敏。