圆锥角膜

 圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前突出、变薄呈圆锥形并产生高度不规则散光的角膜病变。本病多发于青少年，常双眼先后进行性发病。它可以是一种独立的疾病，也可与多种综合征共存。通常青春期发病，病变进行性发展，随着我国近视激光矫正术的逐渐增多，圆锥角膜的发生率也逐年增多。

    圆锥角膜的组织病理学特征是角膜上皮的基底膜水肿、破裂、变性，晚期成为1-2层扁平的上皮细胞。前弹力层肿胀、纤维变性，呈波浪状，早期就有多处断裂，并为下方基质胶原所填充，留下线状瘢痕，若在瞳孔区即可能影响视力。最明显的病理改变为中央部角膜基质变薄，锥顶部仅为正常角膜厚度的1/5-1/2。浅层基质板层排列紊乱，基质细胞呈淀粉样变性，后弹力层呈淀粉样变性，后弹力层及其附近的基质有大量皱褶。约12%的患者在病变后期可出现后弹力层破裂，形成急性圆锥，表现为急性角膜水肿。1-2个月后，后弹力层增生修复形成瘢痕，将严重影响视力。

临床表现

临床上常把圆锥角膜分为五期：

1.潜伏期 圆锥角膜在此期很难诊断，角膜曲率<48D，如果一眼已确诊为圆锥角膜，另一眼再出现屈光不正时，就应考虑圆锥角膜之可能。 

2.初发期 在这一阶段临床表现以屈光不正为主，角膜曲率一般在48D-50D之间，开始可能是近视，逐渐向散光和不规则散光发展。一般可用框架眼镜矫正，散光大的还可用硬性角膜接触镜矫正。 　　

3.完成期 出现典型的圆锥角膜症状，视力下降明显，角膜曲率>50D，框架眼镜不能矫正视力，主要是中央角膜明显变薄，往往只有正常角膜的1/3厚。 　　

此期有四个特异性体征：

Munson征：瞩患者眼往下看时，下眼睑缘的弯度同前凸角膜的异常支撑而畸形。

Fleischer环：在前凸的角膜锥底部的角膜上皮及基底内有铁质沉着，为一棕褐色环，有些患者只能看到部分F氏环。

Vogt线：在圆锥角膜的中央，见基质深板层皱褶增多而引起的数条混浊或半透明的白色细线，多见为垂直状，还有的为水平状，对眼球挤压后，此线可消失。

角膜呈圆锥状明显前凸，中央变薄。

4．瘢痕期 中央角膜，一般在圆锥顶部形成网状及片状混浊，白色瘢痕，视力下降明显，各种眼镜均不能矫正，此期需行角膜移植手术治疗。

5. 角膜后圆锥期 表现为中央角膜基质明显变薄，视力差，但角膜表面曲率可正常，仅表现为后表面曲率异常，此期需行角膜移植手术治疗。

另外还有急性圆锥角膜，是圆锥角膜的一种特殊情况，有些患者在初期即可突然出现急性圆锥角膜，造成突然的视力下降，眼不适，角膜为中央明显水肿、混浊、上皮下大量水泡，水肿表现为中央角膜为水滴状前突，一般在6-10周后角膜水肿自行消退，出现角膜基质瘢痕。急性圆锥角膜应尽快行角膜移植手术。

治疗

（一）非手术治疗

本病的治疗方法很多 ,早期采用眼镜矫正 ,当角膜出现不规则散光或患者视力不能用镜片矫正时 ,则需要配戴硬性角膜接触镜。

1 .框架眼镜矫正 在圆锥角膜病变早期 ,仅表现为单纯近视或规则散光 ,采用配戴一般框架眼镜即能获得满意的矫正视力。

2.角膜接触镜 当患者出现不规则散光时 ,普通眼镜已不能矫正 ,必须配戴角膜接触镜矫正。软性角膜接触镜的镜片过于柔软，曲率易变，无法较好的矫正不规则散光;但是对症状较轻 ,尤其是对圆锥底部较宽者将有所帮助。硬性角膜接触镜能够维持一个规则的前屈光界面 ,消除部分不规则散光;但因为配戴不便和引发角膜前泪膜更换不佳 ,角膜长期处于缺氧状态 ,使患者不易接受。近年来 ,一种新型软硬混合性接触镜(rigid gas permeable , RGP)  ,适用于不能耐受硬性角膜接触镜和软性角膜接触镜矫正不佳的患者 ,其矫正效果优于软性角膜接触镜。

（二）手术治疗

1、穿透性角膜移植手术：是治疗圆锥角膜的经典术式，目前此法主要适用于圆锥角膜完成期，角膜中央有明显瘢痕者，曲率>55D或急性患者。术后多数患者可获得良好的视力 ,发生移植后的排斥率低 ,约为 7.8 %～3 1.0%  。穿透性角膜移植术后,植片的内皮细胞数量将有一定程度丧失,并于术后 15～20年后圆锥角膜可能复发。因此 ,一次穿透性角膜移植手术不能维持终身 ,可能需要再次手术。

2、深板层角膜移植：为了减少穿透性角膜移植的并发症 ,通过深板层角膜移植 ,加固已经变薄的中央角膜基质。主要适用于尚无瘢痕的早期病例。该手术操作较穿透性角膜移植难度大 ,术中有发生后弹力层穿孔的危险 ,但其优越性主要是能够保留受体内皮细胞、术后不会发生植片排斥、伤口愈合快及用药时间短。

3、角膜胶原交联疗法：是近年来国内外治疗圆锥角膜研究的热点之一。该疗法通过紫外线核黄素交联疗法治疗圆锥角膜，使用370nm波长的紫外线A照射感光剂核黄素，使核黄素激发为三线态，产生活性氧族，后者进一步与各种分子相互作用，诱导胶原纤维的氨基之间发生化学交联反应，从而增加胶原纤维的机械轻度和抵抗角膜扩张的能力。它能够显著增强角膜硬度，同时减少了大量的人力物力和患者的经济负担。交联疗法对于角膜厚度>400um的圆锥角膜均可阻止其进展。作为一个新的治疗手段，交联疗法还不够完善，远期疗法和安全性尚需进一步研究。

4、表面角膜镜片术：该手术是应用健康的供体角膜组织 ,对圆锥角膜加固 ,使其变扁平。应用该方法治疗轻度和中度圆锥角膜 ,可抑制圆锥角膜的病变进展 ，若不成功，也不影响后继应用穿透性角膜移植治疗。此疗法还未广泛开展，较少应用于临床。

5 、角膜基质环植入术：该手术通过减少角膜前表面的弧长 ,使中央角膜变平 ,从而矫正不规则散光和近视。此种手术无需去除角膜组织 ,且不伤及中央角膜区。若需要时 ,也可将环取出。该手术适用于不能耐受配戴角膜接触镜和中央角膜清亮的患者 ,但术后也会发生欠矫、过矫、基质环移位及突出等并发症。此疗法还未广泛开展，较少应用于临床。

总之 ,尽管目前圆锥角膜的发病机制尚不明了 ，但其是行穿透性角膜移植手术成功率较高的疾病之一 ,治疗效果较好。由于本病主要发生于 20～30 岁的年轻患者 ，因此 ，单纯虑手术治疗不是最终目的 ，其相关的发病机制、预防疾病进展措施等均需深入研究。