原发性（单纯性）视神经萎缩为视神经纤维退化，神经胶质细胞沿退化纤维排列方向递次填充，一般是由于球后段视神经，视交叉或视束受压、损伤、炎症、变性或血液供给障碍等所引起。临床上分为全部和部分萎缩两种，前者视盘全部呈白色或灰白色，边缘整齐，生理凹陷轻度下陷，筛板小点清晰可见，周围视网膜正常，视网膜血管无白鞘。常见于不合并有颅内压力增高之颅内肿瘤，如垂体肿瘤、颅脑外伤（颅底骨折等）、奎宁或甲醇中毒及绝对期青光眼等；后者依视神经损害部位不同而异，视乳头可为颞侧半苍白或鼻侧半颜色苍白，其中尤以颞侧半苍白最为常见，因为从该侧进入视神经之盘斑束最易受累，常见于球后视神经炎和多发性硬化症等，但正常视盘在颞侧的神经纤维较细，血管较少，故颜色略淡，因此诊断时必须结合视野改变来决定。