先天性喉狭窄

喉气管狭窄（ Laryngotracheal Stenosis）

任何造成喉气管软组织和软骨支架结构损伤和/或缺失的因素均可导致喉气管腔内瘢痕缩窄性改变，即喉狭窄的发生。临床上一般将喉气管狭窄分为先天性和后天性两大类，儿童喉气管狭窄的诊治同成人相比差异较大。近年来，因交通意外事故和医源性损伤所导致的后天性喉狭窄发生率有逐年上升的趋势。喉狭窄的处理，特殊是声门下狭窄的处理是一个非常棘手和难以圆满解决的问题。

先天性喉狭窄

先天性喉狭窄是由于妊娠第3个月末正常上皮组织融合发生以后，喉腔未能充分再通所致。假如喉腔未再通，甚至完全消失，则导致喉完全性闭锁，若喉腔部分再通，则出现不完全闭锁、狭窄或蹼的形成。通常环状软骨的胚胎发音不受影响。

一、先天性喉闭锁和蹼

喉闭锁可发生于喉的任何一层面。喉的不完全性闭锁通常发生于声带或声门上，原声带或声门上结构被一层坚实的纤维膜性结构取代。患婴出生后，即可出现失音，呼吸窘迫，并很快出现呼吸衰竭。即使使用辅助呼吸，患婴仍出现紫绀及窒息，最终因而死亡。一旦出现这种情况，患婴很少能存活，除非施行紧急气管切开或患婴合并有气管食管瘘或支气管食管瘘。严峻的先天性喉闭锁婴儿出生时已死亡，故可不出现上述临床表现。

先天性喉蹼占先天性喉畸形的5%左右，其中75%发生于声门水平，其余出现于声门下区。喉蹼的临床表现可轻可重，但多数患婴出生时或出生几个月内出现临床症状。只有在少数患婴病情危重时，才需行紧急器官切开术。先天性喉蹼需与双侧声带麻痹和先天性杓间区固定相鉴别。同时注重有无喉、下呼吸道和其它器官及系统有无畸形发生。

关于喉闭锁的治疗，应首先想到行紧急气管切开以保持患婴的呼吸道通畅，拯救生命。然后再选择合适的手术方案纠正喉闭锁状态。通常喉闭锁的手术矫正仅能恢复患婴的呼吸功能，很难解决其喉的发音和保护功能。对于不完全喉闭锁患婴，可试用麻醉喉镜下经不完全闭锁孔插入细气管插管来缓解患婴的呼吸窘迫，然后，再选择合理的治疗措施。

喉蹼的治疗依靠于蹼的厚度。较薄的蹼可通过手术刀、剪和CO2激光切开，甚至直接用硬小儿气管镜捅开，切开蹼时应注重先沿一侧声带，2周后，再行另一侧声带切开，以防止再次形成蹼，但由于喉体及声门裂均较小，很难预期进行上述操作过程。

较厚的喉蹼因常伴有声门下和环状软骨的畸形，其治疗较为困难。很难单纯行喉蹼的切开或扩张术。临床上通常先行气管切开术，再性喉裂开术，以切除声门反面的喉蹼和畸形之软骨结构。然后喉内放置扩张子或进行自体软骨移植修复。关于最佳手术年龄缺乏统一标准，原则上讲，一旦患儿病情恶化，则应考虑手术治疗。

二、 先天性声门下狭窄

成熟新生儿的声门下腔直径为4.5~5.5mm。假如该直径小于4mm，则该新生儿被认为有声门下狭窄。先天性声门下狭窄被认为是仅次于喉软化和喉返神经麻痹的第三个常见先天性喉疾患。临床上比较常见的多为后天性喉声门下狭窄。究其原因，可能是与长期临床应用气管内插管辅助呼吸治疗有关。

先天性声门下狭窄分膜性和软骨性二类。膜性声门下狭窄是指声门下区纤维结缔组织的增厚，所导致的环形狭窄，通常由纤维结缔组织的增生或增多和非炎症性粘液腺的扩张膨胀所造成。软骨性声门下狭窄是由环状软骨的增厚或畸形引起。该类型狭窄少于膜性狭窄。

声门下狭窄的程度决定了声门下狭窄的临床表现形式：重者，出生时出现呼吸窘迫和喘鸣；病情较轻者出生后数周或数月才出现明显症状。表现为哮吼反复发作或发作时间延长及持续状态。随着患儿出生后活动量及其对通气需求量的增加，患儿呼吸困难的症状会越来越明显。

内窥镜检查对声门下狭窄的诊断至关重要。纤维喉气管镜可评估声带的功能，而金属硬性支气管镜可以判定阻塞的程度和范围。为了防止内窥镜检查后声门下区粘膜的水肿接受检查的患儿必须在全麻或安静状态下。一旦出现术中水肿，则应给予冷肾上腺素雾化吸入或持续正压通气，同时全身短期大剂量应用类固醇激素。

先天性声门下狭窄的治疗主要依靠于狭窄的程度、外形和范围大小，以及环状软骨是否正常和伴发全身其他部位异常。对轻-中度狭窄患儿应采取“wait-and-see”策略。嘱定期随访，并留意避免上呼吸道感染的发生。对病情较重由软组织增厚、增生所导致的声门下狭窄患儿，则需定期用气管扩张子扩张。若狭窄为软骨性则需行气管切开和喉腔重建术。