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先天性耳聋

作者:admin发布时间:2009-08-20 07:19浏览:

疾病概述 先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。


治疗:
1.先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在15岁以上进行;
2.先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法;
(1)先天聋儿应做到早期发现、早期诊断;
(2)聋儿无论年龄大小,一旦被发现确诊,有残余听力者应尽早戴助听器,进行听力言语康复训练。

先天性耳聋的病因


先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。多为感音神经性耳聋。
母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期,如果此期间母亲被感冒、风疹等病毒或梅毒感染,均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育,造成先天性听力损失。
此外,母亲妊娠期间患各种中毒性疾病,如糖尿病、肾炎、甲状腺功能异常、腹部X线照射、长时间深度麻醉、各种中毒性药物使用、先兆流产等,也都可能影响胎儿内耳发育。
母亲分娩过程中,包括产期及产后几天的病变,如妊娠毒血症、早产、难产、脐带绕颈、分娩中的外伤、呼吸道堵塞引起新生儿缺氧窒息,均可引起新生儿的听力损失。
此外,新生儿严重黄疸、溶血、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。
近亲结婚时,由于夫妻俩人具有相同致聋基因的机会增加,遗传性听力损失的发病率也相对增加。
遗传性听力损失可以在出生时就出现,也可能以后逐渐明显。

从病因讲通常可分为两大类:


(1)遗传性耳聋:指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋,称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常,和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。


(2)非遗传性耳聋:妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。