血液检查主要有磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶异常,有的患者该酶完全缺失,有的患者该酶功能减低,有的患者表现为酶的量减少。因此,对本病患者需用放射免疫测定法测定血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的量,同时也应测定其活性。杂合子的磷脂酰胆碱-胆固醇酰...
(一)治疗 本病无有效方法治疗,一般低脂饮食疗法、使用降脂药物和考来烯胺(消胆胺)不能有效的改变预后。血浆输注可暂时逆转异形红细胞症,并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常,但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和肾移植可延长已进入终末期肾...
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏 (一)发病原因 该病为常染色体隐性方式遗传,编码磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的基因和编码-结合珠蛋白的基因相连,共同位于16号染色体长臂。Gjone等确认4个来自挪威的家族患病是由于基因突变。Teisberg和Gjone估计该基因的...
目前尚不能做到有把握地防止急性肾小管坏死发生,但在易感人群中采取预防性措施对防止其发生可能具有重要意义。主要措施包括:积极控制原发病或致病因素(如缺血、创伤和感染等)、在易感人群中合理应用各类药物和造影剂,及时解除血管病变等。密切监测易感人...
ARF病人起病的初始症状与其病因有关。病人大多起病急骤,常首先出现尿量改变及氮质血症,逐渐出现水、电解质和酸碱平衡紊乱及各种并发症,可伴有不同程度的尿毒症表现,包括早期出现消化系统的食欲减退、恶心呕吐、腹胀腹泻或上消化道出血等;严重者常见高血...
1.血象检查 用于了解有无贫血及其程度,结合红细胞形态、网织红细胞等,可辅助急、慢性肾衰的鉴别和病因诊断。 2.尿液检查 对诊断、鉴别诊断和临床判断分型极为重要,需结合临床综合分析。除常规检查外,尿诊断指数常可用于鉴别肾前性氮质血症与ATN。尿诊断...
(一)治疗 1.少尿期治疗 少尿期的治疗重点在于调节水、电解质和酸碱平衡,控制氮质血症、营养支持、治疗原发病和防治合并症。 (1)治疗原发基础病因。 (2)营养疗法:尽可能通过胃肠道补充营养。早期应严格控制蛋白质入量,优质蛋白质0.6g/(kgd),适度补充氨基...
老年人急性肾功能衰竭 (一)发病原因 ARF可发生于各科疾病的过程中,其病因多种多样,通常可分为肾血流量急剧下降(肾前性ARF,prerenal ARF)、各种肾疾病(肾实质性ARF,intrinsic ARF)和尿路梗阻(肾后性ARF,postrenal ARF)三大类。临床上最常见的ARF类型是由...
由于梗阻性肾病的病因、性质、部位、时间长短以及有无并发症等的不同,其临床表现较为复杂。 1.症状 (1)下尿路症状:因尿道狭窄、前列腺病变、膀胱颈梗阻、神经源性膀胱等所致者,常表现并排尿困难、尿流变细、尿后淋漓不尽等。合并感染者,可出现下尿路刺激...
下述检查可作为诊断梗阻性肾病及其病变程度的客观指标。 1.尿液 尿中可出现蛋白或管型,早期尿渗透压升高,晚期尿比重低且固定。合并感染者可见红、白细胞,尿培养可检出致病菌。 2.血液 合并感染时血象可增高,双侧梗阻肾功能不全时可有不同程度的贫血、血...