痴呆综合征容易与哪些疾病混淆

第一步应先考虑是否存在痴呆综合征，主要依靠详细询问病史，了解病人以往智能情况，何时开始智能减退，包括工作、学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查，特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。
然后根据痴呆诊断标准，作出痴呆诊断。
(1)智能缺损，其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活：轻度(工作学习和社交能力下降，尚保持独立生活能力)、中度(除进食、穿衣及大小便可自理外，其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)
(2)有短程记忆缺损的证据，对新近发生的事件常有遗忘
(3)至少有下述症状之一①抽象概括能力明显减退，如难以解释成语、谚语，掌握词汇量减少，不能理解抽象意义的词汇，难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退，对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级皮层功能的其它障碍，如失语、失用、失认、计算、构图困难等。
第二步就要明确病因，即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多，病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查，实验室检查和各种辅助诊断技术，全面考虑这些病因，避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病，以供病因诊断参考。
(1)Alzheimer病 或称阿尔茨海默病(AD)。本病潜隐起病，为慢性进行性脑变性所致的痴呆，主要表现经行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退，数周内甚至一日内可有较大变化，早期以记忆障碍为主的全面认知功能减退、记忆障碍(典型首发征象)、计算障碍、时间和地点定向障碍(如迷路)、语言和命名障碍、社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财。晚期认知功能减退更明显、精神症状突出和有古怪行为、社会功能异常明显、癫痫发作锥体外系症状(肌强直、运动迟缓等)、二便失禁、锥体系症状(Babinski征等)阳性。
(2)血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆。本病有以下临床特点：①有反复发作的卒中或脑供血不足史，常表现波动性病程或阶梯式恶化，智能损害多呈斑片状缺损，智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比, VD执行功能损害较重;时间及地点定向、事件或语义记忆损害较轻;③可表现表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等;④常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征，可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与血管病变部位有关。多发性梗死起病急, 阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和病理损害, 如近记忆障碍、计算力减低等认知功能障碍, 偏瘫、偏身感觉障碍和锥体束征等。颈内动脉梗死认知功能障碍, 伴失语(优势半球梗死)、病变侧一过性黑矇或Horner征、对侧偏瘫&偏身感觉障碍等。大脑前动脉梗死意志缺失、失用、经皮质性运动性失语、记忆力减退等, 伴对侧下肢瘫痪及感觉障碍、尿失禁等。大脑中动脉梗死认知功能障碍, 伴严重失语症(优势半球受损)、失读、失写及计算障碍, 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损及锥体束征等。大脑后动脉梗死记忆力、认知功能障碍, 伴失认、失读(无失写)、视野缺损及脑干受损症状等。丘脑区分支梗死注意力、记忆力减退, 伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有高血压病史, 记忆减退、精神运动性动作迟缓、情感淡漠或抑郁, 伴运动障碍、帕金森综合征及假性球麻痹等。皮质下小动脉病变记忆减退、精神运动性动作迟缓和欣快, 伴共济失调、假性球麻痹、尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等。优势侧静脉窦病变失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右辨别不能、手指失认、计算障碍等。
(3)额颞痴呆(Pick)： 本病以为额颞叶萎缩特征，较常见的神经变性痴呆(占全部痴呆病人1/4)，发病高峰60岁, 女性较多。隐袭起病, 缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显, 如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁, 片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视觉失认等;不典型认知功能障碍，言语障碍明显, 空间定向保存, 记忆障碍较轻。神经系统体征，早期出现原始反射, 晚期出现锥体束征、锥体外系征。
(4)路易体痴呆老年期发病, 进行性病程;痴呆，波动性认知功能障碍, 数周甚至1天内可有较大变化，早期出现皮质症状(失语、失用和失认等), 记忆障碍不明显;帕金森综合征，肌强直和运动迟缓, 对左旋多巴治疗反应差;精神症状:，生动的视幻觉(80%), 可有妄想、谵妄等;可伴肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。
(5)Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于30～40岁，是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现，精神症状呈进行性，通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作，则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别，有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别，皮层性外观让人觉得清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些，皮层下行看起来虚弱、衣着不正、迷茫;皮层性动作、步态、运动正常，皮层下性动作缓慢，步态慌张、舞蹈样或共济失调，动作震颤、舞蹈样和扭转痉挛;皮层性站立姿势挺直，皮层下行弯腰、伸张过度;皮层性命名不能、言语倒错，主要为识记障碍，常有漠不关心的情绪，皮层下患者构音不清、发音过弱、缄默症，主要为回忆障碍，常有无驱动力情绪。Wilson病是导致痴呆的较少见原因，特别当年轻患者具基底节与小脑症状时，需予以考虑。
(6)Jakob-Creutzfeldt病 本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状，继以进行性痴呆。起病年龄为40～50岁，病程发展迅速，常在一年左右进入严重痴呆，因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。
(7)正常压脑积水 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大，而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术，精神神经症状可获不同程度的缓解。