造血干细胞衰竭
简单来说,就是骨髓里的造血干细胞数量严重减少或功能丧失,无法正常生成红细胞、白细胞、血小板,导致全血细胞减少的一类病理状态。
一、主要特点
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造血干细胞增殖、分化能力下降
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骨髓增生低下或极度低下
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外周血表现为全血细胞减少
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正常造血功能几乎 “瘫痪”,不能满足机体需要
二、常见原因
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再生障碍性贫血(最典型)
免疫攻击、理化因素、遗传等导致造血干细胞直接受损、衰竭。
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放化疗损伤
大剂量化疗、全身放疗直接杀死造血干细胞,是移植预处理后常见的一过性衰竭。
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骨髓纤维化 / 骨髓衰竭综合征
骨髓被纤维组织取代,干细胞无法生存。
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先天性骨髓衰竭
如范可尼贫血、先天性角化不良等。
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严重感染、免疫紊乱
异常免疫持续破坏干细胞或造血微环境。
三、典型表现(全血细胞减少)
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贫血:乏力、头晕、心悸、面色苍白
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白细胞减少:反复感染、发热、抵抗力极差
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血小板减少:皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、内脏出血
四、与造血干细胞移植的关系
造血干细胞衰竭正是造血干细胞移植的核心适应症之一:
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通过移植健康的供者造血干细胞
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替代患者已衰竭的干细胞
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重建造血与免疫功能,达到治愈