造血干细胞恶性增殖
简单来说,就是骨髓里的造血干细胞 / 造血祖细胞发生癌变,不受控制地疯狂生长、增殖,正常造血被压制,形成血液系统恶性肿瘤。
一、核心特点
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增殖失控
白血病细胞大量克隆性增生,在骨髓、血液、淋巴组织中堆积。
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分化障碍
细胞停留在幼稚阶段(原始细胞、早幼粒细胞等),不能发育成正常红细胞、白细胞、血小板。
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凋亡受阻
癌变细胞不会正常 “衰老死亡”,越积越多。
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正常造血受抑制
骨髓被恶性细胞占据 → 红细胞、白细胞、血小板生成减少 →
贫血、感染、出血三大表现。
二、主要对应的疾病
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急性白血病(急淋、急非淋)
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慢性白血病(慢粒、慢淋)
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骨髓增生异常综合征(MDS)(病态造血 + 高风险向白血病转化)
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骨髓增殖性肿瘤(真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等)
三、典型临床表现(因正常造血被抑制)
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贫血:乏力、面色苍白、头晕心悸
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感染:发热、咽炎、肺炎、败血症
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出血:皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、内脏出血
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浸润:肝脾淋巴结肿大、骨痛、中枢神经系统侵犯等
四、与造血干细胞移植的关系
造血干细胞恶性增殖是做造血干细胞移植最主要的适应症:
通过放化疗彻底清除恶性克隆,再移植正常干细胞,重建正常造血与免疫,达到根治目的