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系统性红斑狼疮性巩膜炎的鉴别诊断

作者:中华医学网发布时间:2023-05-26 09:20浏览:

1.眼部表现 眼部表现的出现对SLE的判断非常重要,眼部病变不但可为SLE的首发表现,也是疾病的严重程度和预后的判断指标。与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同,SLE几乎可影响眼的任何部分。任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE。
(1)巩膜炎:据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%。巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征。当全身病情恶化时,巩膜炎加剧并呈复发性。巩膜炎还可以是SLE的首发表现。SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎,特别是发生全身血管炎时,也可发生坏死性前巩膜炎。尽管后巩膜炎少见,但也是SLE的眼部临床表现之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分,随着SLE全身疾病得到控制,巩膜炎也将随之缓解。
(2) 巩膜外层炎:SLE发生巩膜外层炎很少见。Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE。但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。
(3)其他眼部病变:除了巩膜炎和巩膜外层炎外,SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜,引起上皮下纤维增生,从而导致结膜退缩。最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎,也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳。角结膜干燥症(Sjgren综合征)可伴随SLE出现,但很少见。虽然很少发生前葡萄膜炎,但前葡萄膜炎可继发青光眼,病情不重,而且对适当的治疗有效。眼后节病变比眼前节病变更多且严重。本病约5%的病例有眼底改变,眼底改变无特征性,不能作为诊断的重要依据,但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标。最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物、视网膜出血和视网膜或视盘水肿,视网膜静脉迂曲扩张。棉絮状斑多位于后极部及其附近,1至数个,大小1/4~1PD,此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞,而使毛细血管床缺血所致。视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部;多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑,亦有较大或深层出血。视网膜或视盘水肿程度一般并不严重。上述某些表现与高血压性视网膜病变相似,也可以是SLE的独立体征。许多学者强调,视网膜病变与疾病的全身发作有一定关系。Rothfield发现视网膜硬性渗出和中枢神经系统疾病(癫痫和器质性脑病)活动期相关联。Regan和Foster却认为SLE病情无恶化时也会出现视网膜血管炎。无论哪一种情况,如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查,若发现活动性病变,应立即治疗,控制全身疾病和眼部的异常。SLE中枢神经系统血管炎可产生核性眼肌麻痹、眼球震颤、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ对脑神经麻痹,同侧偏盲和视盘水肿。
2.非眼部表现 SLE在疾病的发生或发展中有着高度的多样性,病人的临床表现有明显的个体差异。大多数患者在诊断初期有乏力、厌食、体重减轻、发热及全身不适等。在疾病的过程中,上述症状的1项或2项复发,常提示疾病活动。乏力是一项很难评估的症状,但常提示疾病复发即将来临。
SLE眼外组织和器官受累特点如下:
(1)肌肉、关节病变:95%以上的病例可累及关节。关节肿痛为首发症状,具有短暂性的特征,对某一特定的关节痛可持续几分钟至数天。随着病情的迁延和恶化,疼痛持久,则出现关节炎。关节炎常呈对称性,受累的关节多为手近端指关节、腕关节、膝关节。虽然SLE很少出现侵蚀性关节炎,但10%~15%的患者出现类似于RA的关节畸形。活动期患者约50%有肌痛、肌无力和肌肉压痛。5%~7%的患者有类风湿结节。
(2)皮肤病变:80%的SLE患者有皮肤损害,20%的患者为首发临床表现。最常见的病变在皮肤暴露部位,出现对称性皮疹,典型的在两面颊和鼻梁部出现蝶形红斑。这种皮损为不规则的水肿性红斑,表面光滑,边缘清楚或模糊,呈持续性或间歇性。在紫外线照射下、酒精摄入或精神紧张时加重。另外也可出现斑丘疹、脱发、甲周红斑和萎缩苍白性病变、荨麻疹、血管神经性水肿、大泡性皮损、指甲变形和口腔溃疡。口腔溃疡和脱发在25%~40%的活动期患者中多见。
(3)血管病变:SLE是仅次于RA的最常见的出现血管炎的结缔组织疾病,包括皮肤、黏膜血管损害、坏疽、深部静脉血栓形成。20%的患者发生雷诺现象,和其他的临床表现同时发生,随病情的好转则减轻或消失。周围和中枢神经动脉损害和中小动脉炎可导致器官梗死,如脑栓塞和出血、心肌梗死、弥漫性增生性狼疮性肾炎、肠穿孔等。少数患者出现类似于结节性多动脉炎的全身性动脉炎。
(4)心脏病变:SLE最常见的心脏表现是心包炎,但无严重后果。可出现心肌受累,冠状动脉炎性的心肌梗死引起的死亡甚至发生在20岁的女性。非典型的疣状赘生物性心内膜炎又称Libman-Sacks心内膜炎,1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣观察到赘生物,但近年来发现多见于二尖瓣。某些患者在Libman-Sacks心内膜炎的基础上继发感染,可引起亚急性细菌性心膜炎。心电图检查可发现ST-T变化,但极少发生肺动脉高压和心力衰竭。