(一)治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 其主要治疗原则为早期发现，并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗，以减少并发症。如胱氨酸尿病人，应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食，并补充烟酰胺;...

(一)治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 其主要治疗原则为早期发现，并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗，以减少并发症。如胱氨酸尿病人，应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食，并补充烟酰胺;...

各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，体型矮小和程度不等的智力发育迟缓。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。主要临床表...

肾性氨基酸尿时一组尿中含不同氨基酸的疾病，故实验室检查也各不相同。 1.胱氨酸尿症 (1)尿沉渣镜检或经酸化、浓缩和冷冻尿沉淀中可见六角形扁平结晶。 (2)尿液硝基氢氰酸盐试验阳性。 (3)尿色谱法测定尿胱氨酸排量每天大于300mg/L，此外尿中尚可测得吡咯烷...

(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨...

(一)发病原因 本病形成的胚胎学机制还不明确，有以下几种看法： 1.Chwalle膜延迟破溃造成输尿管末端扩张及管口狭窄。 2.发育中的输尿管延迟了从中肾管分离就有可能发生输尿管末端扩张。 3.发育中的输尿管远端有节段胚胎停滞，使输尿管远端肌肉发育停滞，造成...

(一)治疗 各种急性和慢性肾血栓、栓塞性疾病的治疗，目标是保存肾功能以及预防和治疗肾素介导的高血压。肾动脉血栓形成和栓塞治疗的关键是尽快开通闭塞血管，恢复肾血流。以往的内科治疗只能做到对症处理，减少并发症的发生。而外科手术风险和创伤较大，而且...

(一)治疗 1.一般治疗 急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋...

(一)治疗 1.一般治疗 急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋...

淀粉样变性病为一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.分型 淀粉样变有几种类型，...