(一)发病原因 痛风的发生是多原因的，可分为原发性和继发性2大类。 1.原发性 (1)原因未明的分子缺陷(特发性)： ①尿酸排泄减少(肾清除率降低)，占原发性80%～90%。 ②尿酸生成过多，占原发性10%～20%。 以上二者均为多基因遗传疾...

(一)发病原因 痛风的发生是多原因的，可分为原发性和继发性2大类。 1.原发性 (1)原因未明的分子缺陷(特发性)： ①尿酸排泄减少(肾清除率降低)，占原发性80%～90%。 ②尿酸生成过多，占原发性10%～20%。 以上二者均为多基因遗传疾...

1.雄激素 对于暂无生育需求患者，14岁以后可予雄激素治疗，以促进男性第二性征发育，维持正常性功能、体脂成分、骨密度，同时有助于维持正常的情绪和认知，但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。使用雄激素过程中，要监测骨龄情况，避免骨骺早闭，影响患者成年...

1.雄激素 对于暂无生育需求患者，14岁以后可予雄激素治疗，以促进男性第二性征发育，维持正常性功能、体脂成分、骨密度，同时有助于维持正常的情绪和认知，但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。使用雄激素过程中，要监测骨龄情况，避免骨骺早闭，影响患者成年...

1.特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 目前，一般将嗅觉正常、临床上又找不到明确原因的性腺功能减退症，称之为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（nIHH）。因为KS的嗅觉减退可表现为不同程度，所以有时不易截然区分KS和nIHH，尤其是性腺功能减退症的患者...

1.特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 目前，一般将嗅觉正常、临床上又找不到明确原因的性腺功能减退症，称之为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（nIHH）。因为KS的嗅觉减退可表现为不同程度，所以有时不易截然区分KS和nIHH，尤其是性腺功能减退症的患者...

西医治疗 1、散发性呆小病 本病不论何种病因，均需及早开始并终身维持甲状腺素治疗。开始剂量应根据病情轻重及年龄大小拟定，并随患儿年龄增长而逐渐加量。中国目前采用干甲状腺片（每片40mg），开始剂量1岁以下者为5-10mg／d，1-3岁为10-20mg／d，以后每隔2...

(一) 甲状腺不发育或发育不全：约1%先天性甲状腺功能低下症是由于和蔼甲状腺发育障碍所致。女孩发病两倍于男孩1/3病例甲状腺完全缺如。患儿甲状腺可在宫内阶段即发育不全；或在下移病情过程中停留在舌下至甲状腺正常回复位置之间的任一部位而形成异位甲状腺...

女性病人多见，占80%～90%。经产妇常见，平均有4个子女。肥胖者居多。发病年龄平均为40岁左右，从20多岁至70岁都可发病，儿童罕见，在有内分泌症状者中，经产妇占43%。 1.头痛 最常见，见于50%病人。1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头...

内分泌功能试验：原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验，多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示，50.7%的患者存在1种或多...