(一)治疗 1.一般防治 为了防止本病的发展或恶化，宜采用下列措施： ①避免饮酒和过度疲劳; ②如对日光过敏，外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤，避免在烈日下暴晒; ③避免受凉、感冒或其他感染。 2.全身治疗 (1)抗疟药：...

(一)治疗 1.一般防治 为了防止本病的发展或恶化，宜采用下列措施： ①避免饮酒和过度疲劳; ②如对日光过敏，外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤，避免在烈日下暴晒; ③避免受凉、感冒或其他感染。 2.全身治疗 (1)抗疟药：...

患者多为女性，年龄多在20～40岁。皮损好发于面部，特别是两颊和鼻梁，呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处，皮损的特征表现是有持久性盘状红斑，边缘清楚，略微隆起，色素较深，为黄豆至指甲大小，呈圆形盘状或不甚规则，表面毛细血管...

【病因病机】 本病病因不明，近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病，至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。 (一)遗传背景 本病的患病率在不同种族中有差异，不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE...

内湿为临床常见病症之一，其病因每与外湿联系，加之人体内部机能的变化，互为因果。如《金匮要略心要典，痉谒...

(一)治疗 本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展，但大多处于研究阶段，尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。特异性酶替...

大多数患儿出生时正常，1岁以内的生长与发育亦基本正常。发病年龄因黏多糖增多症的类型不同而各有差异。初发症状多为耳部感染、流涕和感冒等。 虽然各型黏多糖增多症的病程进展与病情严重程度差异较大，但患儿在临床表现方面具有某些共同的特征，如：身材矮...

1.尿液检查 (1)黏多糖测定： ①尿黏多糖定性试验：尿斑处呈紫蓝色环状或点状者为阳性，正常人尿斑无颜色改变。 ②24h尿黏多糖测定：正常人每天尿中排出的黏多糖为3～25mg。黏多糖增多症患者尿中的黏多糖常超过100mg/24h。由于各类型黏多糖增多症所缺乏的酶不...

一)发病原因 1.黏多糖贮积症Ⅰ型(Hurler综合征) 为带染色体隐性遗传疾病，是由于-L-艾杜糖酶(-L-iduronidase)缺乏所致，可分为3个亚型： (1)Hurler综合征：即MPSIH型。 (2)Scheie综合征即MPS-IS型，亦即7大类中原Ⅴ型(MPS-Ⅴ型)。 (3)Hurler-Sheie综合征，其...

1.眼部表现 RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎，偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者，在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。 (1)巩膜炎：仅有极少部分RS患者发生巩膜炎，常在疾病的后期或...