临床表现及诊断 当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的...

大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成...

1.一般症状 半数病人可有发热和体重减轻。发热无特殊热型，可高达41℃。体重减轻各不相同，但可以很严重。 2.皮肤 盘状狼疮、蝶形红斑及其他非特异性斑疹和斑丘疹均可出现，但不如系统性红斑狼疮中常见。口腔溃疡、雷诺现象和严重脱发也较系统性红斑狼疮中少...

(一)发病原因 药物是引起本病的主要病因。至今已发现70多种药物可引起狼疮样疾病，或加重业已存在的狼疮，其中相关性较强的药物有氯丙嗪、肼屈嗪、异烟肼、甲基多巴、青霉胺、普鲁卡因胺和奎尼...

(一)治疗 以病因和对症治疗并重。由于精神障碍往往会影响躯体疾病的严重度和治疗，精神障碍的对症治疗也是一种必要的应急措施。但应用精神药物要慎重，要注意避免对有关脏器的进一步损害，加深意识障碍，或损害其他脏器功能。 1.病因治疗 (1)激素治疗为主，...

硬皮症伴发的精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍。通常情况下，这类精神障碍具有共同的临床特征：源于躯体疾病，而且一般在躯体疾病的急性阶段或最严重时期出现;与原发躯体疾病在程度上常呈平行关系，症状多具有昼轻夜重的特点;在疾病初期和恢复期常出现脑衰...

(1)血常规 末梢血白细胞总数无明显变化合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低 若中性粒细胞明显增高或减少者提示预后不良 (2)DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查： ①血小板计数 常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数1001...

1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。 2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。 3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。 4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。 5.局部冷湿敷。 6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5...

【临床表现】 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。 ①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。 ②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、...

免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。...