Hughes-Stovin综合征

Hughes-Stovin综合征

(一)发病原因
关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。
(二)发病机制
本征发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。
(一)治疗
本病的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。
(二)预后
终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
血沉加快、脑脊液压力升高。
X线胸片，可见到局限性结节状阴影。
本征的临床经过可分为3期：
1.第1期 由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉加快。
2.第2期 浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。
3.第3期 以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
主要根据临床表现作出诊断。
如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。