作者：admin发布时间：2016-05-04 15:26浏览：
次
(一)发病原因
本病发病原因尚不清楚，目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上，加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关发病学说有：
1.免疫学说 近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体，如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体，还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。
2.遗传因素 部分病人有明显家族史。病人亲属中有染色体异常，可能属于显性X-伴性遗传类型。
3.感染因素 不少病人发病前常有急性感染病史，如扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等。
(二)发病机制
目前的研究显示SSc的病理变化与移植物抗宿主反应相似，微嵌合体(microchimerism)可能是一个启动因子。微嵌合体是由不同个体间少量的外周血细胞互相迁移而形成的，如妊娠时的母胎之间、多胎妊娠时的胎儿之间及输血或器官移植时的供者和受者之间均可发生细胞微嵌合。在一定条件下，如母胎共享某些特定HLA基因时，胎源细胞可导致母体病理损害。1996年Nelson首次提出假设，认为经产妇血液中的胎源细胞可引发自身免疫疾病，特别是SSc。大多数患SSc的经产妇和部分健康经产妇血液中都含有胎源细胞，但前者细胞数量是后者的30倍。1998年Carol等发现部分SSc女性患者皮肤受损区存在胎源细胞。2002年Johnson等报道SSc患者的多个内脏器官均可发现胎源细胞。
SSc患者的皮肤、肺、平滑肌、消化道、关节液和肝脏中可见多种炎性细胞的浸润，包括CD4 、CD8 、T淋巴细胞、B淋巴细胞、肥大细胞、巨噬细胞和嗜酸粒细胞等，多数病人还有自身抗体的存在。然而目前并不能清楚了解SSc患者的病理损伤是如何发生的。
有关妊娠合并硬皮病的文献报道较少，Johnson(1964)分析45岁前硬皮症妇女337名有36次妊娠，妊娠期间硬皮症病情无变化，硬皮症对妊娠也无明显影响，但根据Cunninham(1989)经验，妊娠期间由于食管受累所引起的吞咽困难症状有所加剧，如心肾波及则高血压及肺纤维化情况加重。肾功能不全及恶性高血压常为非孕妇致死原因，是否在妊娠期易引起先兆子痫及病情加剧还不清楚。不过可以肯定，如孕前已存在血管-肾病变发生先兆子痫-子痫的危险性剧增。曾有1例病人死于孕期子痫。
1.局限性硬皮病 以斑块状硬斑病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色水肿性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且硬化，呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)，肢端硬化处易发生顽固性溃疡。
2.系统性硬化症 侵犯内脏各器官，以关节、肺、食管多见，其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统中枢神经系统等均可累及。
(1)骨关节：大多数病人有关节病变，表现为关节痛和关节炎，早期轻度活动受限，逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大小关节常同时受累，而以手部小关节更为常见。
(2)黏膜：口腔黏膜包括舌、齿龈、软腭、咽喉等处均可硬化萎缩，并可累及眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉，引起咽门窄小、眼闭合不全;还可能有口腔和喉干燥等一些舍格伦综合征的表现。
(3)肺：发生广泛性肺间质纤维化，有咳嗽、进行性呼吸困难，肺活量下降。
(4)食管：吞咽困难、多伴有呕吐，因有反流性食管炎而出现胸骨后灼痛感。
(5)心血管：可有不同程度的心肌炎、心包炎或心内膜炎而有胸闷、气急、心律失常和心绞痛。
(6)肾脏：由于发生硬化性肾小球炎而出现蛋白尿、高血压及氮质血症。
(7)其他：除急性发病初期可有高热外，常有低热、消瘦、全身衰弱等。
系统性硬化症的诊断标准：
1.具备下述5项主要症状中3项者可确诊本病
(1)皮肤症状：初期出现手臂、上眼睑原因不明水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化;晚期出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。
(2)四肢症状：Raynaud现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。
(3)关节症状：多发性关节痛或关节炎。
(4)胸部症状：肺纤维化。
(5)食管症状：食管下部扩张及收缩功能低下。
2.病理检查 具备本病的特征性病理改变。
多数患者可见血沉升高，γ球蛋白增高，1/3的病人类风湿因子试验阳性，90%或更多病人血清中有抗核抗体和(或)抗核仁抗体。
1.皮肤活组织病理检查 胶原纤维及小动脉壁显示有本病特殊的肿胀或纤维化的病理改变。
2.X线检查 两肺纹理增粗，食管下部扩张及收缩功能低下。