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妊娠合并皮质醇增多症

作者:admin发布时间:2016-05-04 15:26浏览:

妊娠合并皮质醇增多症(妊娠合并库欣综合征,妊娠合并肾上腺皮质功能亢进)

【病因】

  (一)发病原因

  皮质醇增多症50%~70%是由于肾上腺皮质增生所致,20%~30%由于肾上腺瘤或癌,10%~20%是垂体腺瘤。

  1.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤,5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH的控制,肿瘤分泌大量的皮质醇,可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低,瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。临床上部分腺瘤为功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing综合征;也有一部分腺瘤不 伴有内分泌症状,为非功能性腺瘤。

  2.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型,约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤,10%为垂体前叶大腺瘤,约10%为下丘脑功能紊乱,分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多,通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生,束状带细胞增生肥大,可分泌大量的糖皮质激素,网状带的雄激素也可以分泌增多。      3.异位ACTH综合征:由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH,刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

  (二)发病机制

  因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵;在病情早期约有30%患者发生闭经,病情进展后则有50%~70%患者有闭经,继而发生可逆性卵巢萎缩,各期滤泡减少导致不育。

  虽然闭经是综合征的突出症状之一,但仍有20%病人有正常月经,并能怀孕。常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状,因此推测在妊娠前为一轻症病人,妊娠及分娩后病情加重。

【症状】

  临床诊断

  妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变,随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。

  妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免,肺水肿也较为常见妊高征常出现早,多在孕24周前发生,可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

【饮食保健】

  1,食疗方:

  宜:

  1).含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

  2).含钾高的食物有:鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。3.高蛋白食物有:黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。

  3).碱性食品有:豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。

  4).高维生素饮食:葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆

【护理】

  库欣综合征是1921年由库欣发现的,故而得名。为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,因此又称为皮质醇增多症。男女之比约为1:5。

  病情观察

  1、肥胖状态,高血压是常见症状,库欣综合征约80%的病人有高血压。收缩压和舒张压可达到2级高血压水平,且为持续性升高。

  2、皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、骨质疏松与病理性骨折等。

  3、尿量,尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。

  4、精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋。

  5、感染症状发热。

  6、女性患者月经异常等。

【治疗】

  1, 预防

  1).日常生活中,要注意预防感染,皮肤保持清洁,防止外伤,骨折;正确地摄取营养平衡的饮食,给予低钠、高钾、高蛋白的食物。

  2).遵医嘱服用药,不擅自减药或停药。定期门诊随访。

  3).孕期应加强监护,提前住院:因为妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。

  4).孕中期:孕妇往往在就出现妊高征,同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高,故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长,得到活婴的机会增多。

【检查】

  一、临床表现:

  妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变,随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。

  妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免,肺水肿也较为常见妊高征常出现早,多在孕24周前发生,可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。

  二、相关检查:

  可行血常规、影像学检查等。

  实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充。

  三、诊断:

  可结合临床表现、病史和相关检查得出诊断。

【鉴别】

  仔细分析化验室结果和其他检查结果,诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。

  单纯性肥胖症:进食热量超过人体消耗量而以脂肪形式储存在体内超过标准体重20%;

  异位ACTH样肿瘤:垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。临床上出现类似柯兴综合征的表现。

【并发症】

  并发症妊娠高血压、肺水肿,还有先兆子痫:指妊娠24周左右,在高血压、蛋白尿基础上,出现头痛、眼花、恶心、呕吐、上腹不适。中医认为,多因孕妇脏气本就虚弱,加之妊娠,以致精血不足,肝阳偏旺,上亢为患。妊高征常出现早,多在孕24周前发生,可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。

  严重先兆子痫及皮质类固醇具有强烈抗胰岛素作用使血糖升高导致流产、早产、死胎,这些可占妊娠总数的65%。