作者:admin发布时间:2016-05-04 15:26浏览:
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妊娠合并皮质醇增多症(妊娠合并库欣综合征,妊娠合并肾上腺皮质功能亢进)
(一)发病原因
皮质醇增多症50%~70%是由于肾上腺皮质增生所致,20%~30%由于肾上腺瘤或癌,10%~20%是垂体腺瘤。
1.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤,5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH的控制,肿瘤分泌大量的皮质醇,可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低,瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。临床上部分腺瘤为功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing综合征;也有一部分腺瘤不 伴有内分泌症状,为非功能性腺瘤。
2.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型,约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤,10%为垂体前叶大腺瘤,约10%为下丘脑功能紊乱,分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多,通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生,束状带细胞增生肥大,可分泌大量的糖皮质激素,网状带的雄激素也可以分泌增多。 3.异位ACTH综合征:由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH,刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。
(二)发病机制
因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵;在病情早期约有30%患者发生闭经,病情进展后则有50%~70%患者有闭经,继而发生可逆性卵巢萎缩,各期滤泡减少导致不育。
虽然闭经是综合征的突出症状之一,但仍有20%病人有正常月经,并能怀孕。常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状,因此推测在妊娠前为一轻症病人,妊娠及分娩后病情加重。
临床诊断
妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变,随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。
妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免,肺水肿也较为常见妊高征常出现早,多在孕24周前发生,可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。
1,食疗方:
宜:
1).含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。
2).含钾高的食物有:鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。3.高蛋白食物有:黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
3).碱性食品有:豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。
4).高维生素饮食:葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆
库欣综合征是1921年由库欣发现的,故而得名。为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,因此又称为皮质醇增多症。男女之比约为1:5。
病情观察
1、肥胖状态,高血压是常见症状,库欣综合征约80%的病人有高血压。收缩压和舒张压可达到2级高血压水平,且为持续性升高。
2、皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、骨质疏松与病理性骨折等。
3、尿量,尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。
4、精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋。
5、感染症状发热。
6、女性患者月经异常等。
1, 预防
1).日常生活中,要注意预防感染,皮肤保持清洁,防止外伤,骨折;正确地摄取营养平衡的饮食,给予低钠、高钾、高蛋白的食物。
2).遵医嘱服用药,不擅自减药或停药。定期门诊随访。
3).孕期应加强监护,提前住院:因为妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。
4).孕中期:孕妇往往在就出现妊高征,同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高,故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长,得到活婴的机会增多。
一、临床表现:
妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变,随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。
妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免,肺水肿也较为常见妊高征常出现早,多在孕24周前发生,可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。
二、相关检查:
可行血常规、影像学检查等。
实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充。
三、诊断:
可结合临床表现、病史和相关检查得出诊断。