妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

　　1.急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%，男女发病率相近。起病前1～3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急可有发热畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血肿皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显著减少，病程多为自限性，80%以上病人可自行缓解。平均病程4～6周，少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

　　2.慢性型 常见于年轻女性，女性为男性的3～4倍，起病缓慢或隐袭，症状较轻。出血常反复发作每次出血可持续数天至数月出血程度与血小板计数有关，血小板数>50×109/L常为损伤后出血血小板数(10～50)×109/L可有不同程度的自发性出血血小板数<10×109/L常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好，少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大要除外继发性血小板减少的可能性。

　　1.忌热性食物。羊肉、狗肉、鹿肉等热性食物能助阳而动血，会使血小板患者的出血加重，故不宜食之。

　　2.忌烧、烤、炙之品。烧烤炙之品外皮焦硬在食用过程中会因磨擦力大而导致粘膜出血,这类食品不易消化，容易造成肠道消化功能紊乱。

　　3.忌暴饮暴食及酗酒。暴饮暴食可加剧消化道的负担使食物大量积聚于胃肠道而易致内脏出血。酗酒常可促进血液循环，并可迫血妄行，特别是醉酒呕吐时，有可能导致消化道出血。

　　4.忌食粗粮或长纤维食品。血小板减少患者最容易出现出血情况，食用粗粮或长纤维食品，会导致消化道粘膜的出血。

　　5.血小板减少性紫癜的患者可以避免上述的饮食的基础上多吃点莲藕.莲藕可以作为凉血止血药物应用.常吃藕可加强清热、凉血、止血之功效。

　　早期梅毒患者的症状往往不明显，产前检查时常只注意产科情况，而忽视了内科、皮肤科及妇科病等与梅毒有关的内容而造成漏诊或误诊。因此，在妊娠早期或做第一次产前检查时，除注意检查有否梅毒皮损外，必须做RPR血清学的筛选试验。由于我院地处闽南沿海，为梅毒高度流行区，对于RPR阴性者，3个月后还重复检测1次。由于妊娠4个月后病原体即可通过胎盘传染给胎儿。

　　[1]故产前检查时必须认真检查胎儿发育情况。青霉素能阻止螺旋体壁的修复，但只有在血清浓度30U/L条件下持续10天才能达到理想的效果。

　　[2]故对于妊娠合并梅毒螺旋体感染，应积极驱梅治疗。指导孕妇做好自我监护，每天数胎动。孕32周以后每2周做一次脐血流图，观察胎儿情况。每2周测一次尿E3测定以检查胎盘功能，孕期禁止性生活以免重新感染。一旦发现胎儿有先天发育异常，从优生优育考虑终止妊娠。

　　[3]以后定期随访至少2年。计划再次妊娠。

　　预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。

　　慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。

　　斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。

　　1.血小板计数 急性型常<20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L。由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。

　　2.血小板形态及功能 外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。

　　3.骨髓检查 骨髓巨核细胞数正常或增多。急性型者幼稚巨核细胞增多，但产生血小板的巨核细胞均明显减少。慢性型者巨核细胞多显著增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如，胞质中出现空泡变性。在少数病程较长的难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞可减少。

　　4.血小板抗体 急性型的血小板表面相关抗体(PAIgG)比慢性型者高，其升高为暂时性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢复正常。缓解期病人，持续高水平PAIgG，提示血小板代偿性破坏，病人易复发。切脾后PAIgG降至正常。如仍然升高，则表示抗体在肝脏产生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG高低和血小板计数相关，但有假阳性或假阴性。

　　根据病情，临床表现、症状、体征选择B超、X线、CT、MRI、肝肾功能检查。

　　由于血小板减少的原因很多，慢性ITP须与其他原因引起的慢性血小板减少相鉴别如肿瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎溃疡性结肠炎、Evans综合征等。后者一般有原发病或明显的致病因素并有相应的临床和检验特点：

　　1.系统性红斑狼疮血小板减少系统性红斑狼疮常常伴发红细胞和白细胞减少，其中有14%～26%病例伴发血小板和巨核细胞减少，大多是由免疫异常所致。特发性血小板减少性紫癜可作为SLE的前驱症状，一定阶段后即呈现典型的SLE表现。应用51Cr标记血小板以测定其寿命肯定为破坏过多。血小板破坏原因与血清内存在抗血小板抗体有关。SLE合并血小板减少的治疗同慢性原发性血小板减少性紫癜。有人认为切脾能促使潜在SLE的发生，但多数学者不同意。

　　2.无巨核细胞性血小板减少性紫癜再生障碍性贫血，维生素B12、叶酸缺乏所引起的巨细胞性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿后期，恶性肿瘤髓内浸润。在这些患者，血小板减少，巨核细胞减少，少数虽可增多，但血小板寿命正常。

　　3.微血管病使血小板破坏加快，导致血小板减少见于各种原因所引起的小血管炎，海绵状血管瘤，及人工心脏瓣膜综合征，严重感染等。在这些疾病中，血小板减少常伴红细胞破坏所致贫血。此外，尚有原发病或病因的表现。

　　4.脾功能亢进脾亢使血小板在脾内阻留和破坏增多，引起血小板减少除有脾大及血小板减少外，尚有白细胞减少及贫血，且有引起脾功能亢进的原发病如肝硬化、疟疾等。

　　5.Evans综合征这是ITP伴免疫性溶血性贫血的一种综合征，可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少所引起的出血症状外，尚有黄疸、贫血等征象，Coomb’s试验常(+)。

　　6.血栓性血小板减少性紫癜临床少见，其特点为：

　　(1)微血管病性溶血性贫血

　　(2)血小板减少性紫癜

　　(3)神经系统症状，任何年龄都可发生，起病常较急，有发热、出血症状，起病后有神经系统症状，表现为意识障碍、神志模糊、半身麻木、失语、抽搐等，肾脏病变表现为蛋白尿、镜下血尿，可发生黄疸，有不同程度贫血。血小板计数下降，血红蛋白不同程度下降，血象中出现大量破碎和畸形红细胞;骨髓检查示红系增生，巨核细胞数正常或增多;

　　一般无播散性血管内凝血的典型实验室检查改变。