阴道横纹肌肉瘤

　　1.症状

　　在哭闹、小便或咳嗽时，出现不规则阴道排液或流血，伴有浆液性、黏液性白带，有时为血性。出现从阴道内伸出的息肉样肿物，可见透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。?

　　当肿瘤坏死破溃，阴道可有组织碎片排出。

　　病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状，如尿频、尿急、排尿困难、血尿。

　　2.体征

　　最常见于阴道上1/3段，以前壁居多，肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状，大小0.2～15cm，大多为3～5cm，表面光滑，淡红色，半透明，常互相融合结节分叶状，亦可散在分布，质软脆，易出血。病变的基质含有多少不等的胶原纤维及粘液，其间有多少不等散在的成熟横纹肌纤维，且有明显横纹。可充满整个阴道，甚至突出于阴道外口，肿物水肿透亮，呈葡萄状或息肉状，覆盖阴蒂和会阴部。肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散，盆腔检查时可扪及块物。可发生区域淋巴结和肺转移。

　　3.诊断

　　根据发病年龄较小特点及临床表现的阴道出血排液，可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断，但需做活检以确诊。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难，可应用儿科窥器或尿道镜检查，必要时可在麻醉下作阴道检查，对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。

　　横纹肌肉瘤依不同分化的横纹肌母细胞的比例及成熟程度，一般分为三级。低分化、中分化和高分化。对于分化较好型RMS，常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断。对肿瘤分化较低，无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查。

　　许多学者建议在做出横纹肌肉瘤的诊断时应同时注意了解以下5个方面的内容。(1)是否可以明确横纹肌肉瘤的诊断。(2)具体是哪一种组织学类型。(3)原发部位在何处。(4)肿瘤局部的浸润和对周围组织器官的破坏程度。(5)有无远处的肿瘤转移。

　　阴道横纹肌肉瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　化疗期间食疗验方

　　1、枸杞甲鱼瘦肉汤：枸杞子 30 克，甲鱼 1 只 ( 约 500 克 ) ，猪瘦肉 150 克。先放甲鱼在热水中游动，使其排尿后，杀死切开，去内脏，洗净切块，加清水适量，与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟，分 2 ～ 3 次服完。

　　2、枸杞海参瘦肉煎：枸杞子 15 克，海参 250 克，猪瘦肉 100 克。先将海参浸透，剖洗干净，然后与猪瘦肉均切成片状，加水适量共煮至烂熟，调味食用，分次服完。

　　3、香菇虫草炖鸡：香菇 20 克，冬虫夏草 15 克，未下蛋母鸡 1 只 ( 约 10m 克 ) 。香菇去蒂，并去鸡毛及头脚和内脏，纳香菇、冬虫夏草人鸡腹，竹签缝口，加水适量慢火炖 2 小时，调味服食，可分 2 ～ 3 次服完。

　　4、牛奶蛋清莲子糊：鲜牛奶 250 毫升，鲜鸡蛋 2 个，石莲子 50 克。将石莲子磨粉，加水适量煮莲子粉成糊状，放人冰糖或白砂糖调味，再放人牛奶和鸡蛋清拌匀，煮沸即可服食。每日或隔日 1 次。

　　5、内金谷姜兔肉汤：鸡内金 12 克，谷芽 30 克，生姜 3 片，兔肉 100 克。加水适量共煲汤， 少量盐调味，喝汤吃肉。每日或隔日 1 次。

　　6、砂仁淮山炖猪肚：砂仁 15 克，淮山药 50 克，猪肚 1 只。砂仁打破，猪肚洗净并去除脂肪。将砂仁、淮山药纳人猪肚内，加水适量，慢火炖至猪肚烂熟，少量盐调味，喝汤或佐膳。

　　放疗期间食疗验方

　　1、 燕窝炖洋参：燕窝 6 克，西洋参 9 克。燕窝用温水泡后去燕毛，西洋参切片，加清水适量，隔水炖 12 小时后服用。

　　2、梨汁蔗浆荸荠露：雪梨汁 1 份，甘蔗汁 2 份，荸荠 1 份。三者和匀冷服，或加热后温服。

　　3、黄芪枸杞煲水鱼：黄芪 30 克，枸杞子 20 克，水鱼 1 只 ( 约 500 克 ) 。用纱布包黄芪，去鱼鳞及内脏，洗净切块。加水适量炖熟烂，去黄芪渣，油、盐少许调味分次服用。

　　4、乌龟猪蹄人参汤：乌龟 1 只 ( 约 150 克～ 250 克 ) ，猪蹄 250 克，人参 10 克。先用沸水烫乌龟使其排尽尿液，截去头爪，去除内脏，洗净后与猪蹄均切块。加水适量，慢火炖熟烂，分次服用。

　　手术后食疗验方

　　1 、黄芪虫草炖老鸭：黄芪 30 克，冬虫夏草 15 克，老鸭 1 只。用布包黄芪，去鸭毛和内脏。将黄芪、冬虫豆享纳人鸭腹，竹签缝合，加适量水炖至烂熟，少量盐调味，喝汤吃肉，分次服用。

　　2 、牛奶冰糖煮鸡蛋：牛奶 250 克，冰糖 30 克，鸡蛋 2 个。先用清水少许煮溶冰糖，倒人牛奶煮沸，即放鸡蛋，拌匀，煮沸即可。每天 1 次。

　　3、龙眼猪骨炖乌龟：龙眼肉 30 克，猪脊骨 300 克，乌龟 1 只 ( 约 105 克～ 250 克 ) 。将猪脊骨斩细。用沸水烫乌龟，使其排尽尿液，截去头爪，去除内脏，洗净切块。加适量水久熬，少量盐调味分次服用。

　　阴道横纹肌肉瘤吃那些对身体好?

　　1、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。?

　　2、感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。?

　　3、宜多吃具有抗肿瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　4、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　5、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　6、手术后耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　7、放疗时耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　8、化疗时易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　阴道横纹肌肉瘤最好不要吃那些食物?

　　1、忌食辣椒、麻椒、生葱、生蒜、白酒等刺激性食物及饮料。

　　2、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　3、避免食用发霉食物，腌制、烟熏、火烤、油煎食物。

　　4、忌发物，如羊肉、鱼虾、牛肉、狗肉等。

　　5、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

　　长期随访是必要的。加强术后检查及随访，尤其在术后3～5年内。

　　父母或保育人员要时时注意婴儿的外阴清洁，及时更换尿布，每次更换尿布时都要仔细检查一下婴儿阴道有无红肿或异常分泌物。

　　组织病理学检查：显微镜下，肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面，在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。瘤细胞核较大，或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂像，可有或无横纹。

　　影像学检查：X线应包括原发部位的检查和是否可能发生骨骼转移的检查。CT扫描，能使医生评估肿瘤侵犯范围并规划治疗范围。超声检查作为CT的辅助是特别有用的，超声检查无放射性，也不需要染色剂。磁共振成像，它能提供优越的软组织对照。

　　其他检查：免疫组化、肿瘤标志物、分子遗传学检查。

　　1.几种不同类型的横纹肌肉瘤鉴别

　　①胚胎性横纹肌肉瘤：最常见，约占50~60%以上，绝大多数发生在婴幼儿， 12岁以上男略多于女性， 好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等。

　　②梭型细胞性横纹肌肉瘤：男多于女，好发于睾丸旁、子宫旁，其次为头颈部，预后好，转移率较低。

　　③腺泡状横纹肌肉瘤：10~20岁青少年多见，好发于四肢，尤其前臂、股部。本病恶性程度高，5年生存率低于20%。

　　④多形性横纹肌肉瘤：主要发生于中老年人，在四肢尤其大腿多见。恶性度高，易于复发和转移，预后差。

　　2.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤

　　如前列腺、精索、睾丸、子宫、膀胱、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯阴道，根据原发病灶位于阴道内可以确定阴道纹肌肉瘤的诊断。

　　3. 与其他阴道肿瘤鉴别：

　　①良性横纹肌瘤：十分罕见。主要在成年妇女出现，婴幼儿少见。肿瘤呈硬实结节状，边界清楚，发展缓慢。组织学上分化好，主要特点为似胚胎性分化的排列较规则的正常胚性横纹肌，或似正常成人成熟的横纹肌，胞浆有横纹，无多量幼稚不分化的间叶细胞或不成熟的肌母细胞及黏液性间质。

　　②阴道内胚窦瘤：发生于婴幼儿，可呈结节或息肉，富于黏液性间质，可与葡萄簇性RMS部分相似。但内胚窦瘤除黏液性间质外都可见到各种上皮性分化，组织学上鉴别并不困难。

　　③阴道息肉：常为单发，基底有蒂，无葡萄状外观，质地较韧，不易出血。间质中只有少数核大深染的异常细胞，有丝分裂像很少见，无多量幼稚间叶细胞和横纹肌分化的细胞，不存在新生组织层。

　　④某些儿童恶性肿瘤酷似横纹肌肉瘤，如非霍奇金淋巴瘤、神经母细胞瘤和尤文氏肉瘤，在光镜水平和肉瘤相似，为了区别这些实体肿瘤，需要进行特殊染色、电镜超微结构检查、单克隆抗体测定、尿标本儿茶酚胺排泄的检测等。

　　4.其他表现类似的疾病

　　表浅的间质反应：可在阴道、宫颈出现，肿物苍白水肿、息肉状，大小不等。发展缓慢，多数在妊娠时出现，切除后很少复发。镜下可见病灶有0.2～0.5mm厚的上皮下黏液样的间质区域带，内有大量的星形细胞，具有相似于放射治疗后的成纤维细胞的奇异核。细胞无横纹，也无核分裂。