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发布时间:2015-11-30 15:35浏览:
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(一)发病原因
PCOS的病因尚不清楚。一般认为与下丘脑-垂体-卵巢轴功能失常、肾上腺功能紊乱、遗传、代谢等因素有关。少数PCOS患者有性染色体或常染色体异常,有些还有家族史。近来发现某些基因(如CYP11A、胰岛素基因的VNTR)与PCOS发生有关,进一步肯定了遗传因素在PCOS发病中的作用。
一、遗传学因素 PCOS是一种常染色体显性遗传,或X一连锁(伴性)遗传,或基因突变所引起的疾病。多数患者染色体核型46,XX,部分患者呈染色体畸变或嵌合型如46,XX/45,XO;46,XX/46,XXq和46,XXq。
二、肾上腺萌动假说 Chom(1973)认为,PCOS起源于青春前肾上腺疾病,即当受到强烈应激刺激时网状带分泌过多雄激素,并在性腺外转化为雌酮,反馈性地引起HP轴GnRH-GnH释放节律紊乱,LH/FSH比值升高,继发引起卵巢雄激素生成增多,即肾上腺和卵巢共同分泌较多雄激素致成高雄激素血症。高雄激素血症在卵巢内引起被膜纤维化增厚、抑制卵泡发育和卵,造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。
(二)发病机制
PCOS的发病机制复杂,已被公认的事实是:①高LH伴正常或低水平的FSH;②雄激素增多;③恒定的雌激素水平(E1比E2高);④胰岛素抵抗(高胰岛素血症);⑤卵巢组织形态学上有多个囊性卵泡和间质增生。
1.促性腺激素释放异常 PCOS患者的血LH升高,而FSH正常或降低,LH/FSH≥2~3,静脉注射GnRH后LH可出现过度反应,认为可能原发于下丘脑-垂体功能失调。在下丘脑中多巴胺能和阿片肽能神经对GnRH神经元的抑制作用失控,可导致LH分泌增加。但更可能是雌激素的反馈抑制异常所致。非周期性的腺外转化而来的雌激素(雌酮(E1))将导致对LH分泌的正反馈和对FSH分泌的负反馈抑制。LH刺激卵泡细胞增生,产生大量雄激素,雄激素不能全部转化成雌激素,进一步增加腺外芳香化E1的生成。过多雄激素使卵泡闭锁、卵巢包膜纤维化和包膜增厚。由于缺乏月经周期中期的LH峰值,出现排卵障碍。此外,有人发现PCOS患者的卵巢也可能分泌“抑制素”,抑制FSH的分泌,影响卵泡的发育成熟,出现较多囊状卵泡,近年发现高胰岛素血症和增高的IGF也可使LH分泌增多。
1.月经异常 月经稀少、闭经,少数可表现为功能性子宫出血。多发生在青春期,为初潮后不规则月经的继续,有时伴痛经。
2.多毛 较常见,发生率可达69%。由于雄激素升高,可见上唇、下颌、胸、背、小腹正中部、大腿上部两侧及肛周的毳毛增粗、增多,但多毛的程度与雄激素水平不成比例(受体数、雌激素、SHBG及毛囊对雄激素的敏感性等多种因素影响)。同时可伴痤疮、面部皮脂分泌过多、声音低粗、阴蒂肥大、出现喉结等男性化征象。
3.不孕 由于长期不排卵,患者多合并不孕症,有时可有偶发性排卵或流产,发生率可达74%。
4.肥胖 体重超过20%以上,体重指数≥25者占30%~60%。肥胖多集中于上身,腰/臀比例>0.85。多自青春期开始,随年龄增长而逐渐加重。
5.卵巢增大 少数病人可通过一般妇科检查触及增大、质地坚韧的卵巢,大多需辅助检查确定。
6.雌激素作用 所有病人都表现为雌激素作用良好。检查时,可见宫颈黏液量多。持续、大量雌激素作用可出现内膜增生过快,非典型性增生,甚至癌变。
诊断:
1.多囊卵巢综合征食疗方:
食疗一:
①当归30克,黄芪30克,生姜65克,羊肉250克。将羊肉切块,生姜切丝,当归、黄芪用纱布包好,同放瓦锅内加入水适量,炖至烂熟,去药渣,调味服食。每天1次,每月连服3~5天。②北黄芪30g,枸杞子30g,乳鸽1只。将乳鸽洗净,黄芪布包,同放炖盅内加水适量,隔水炖熟,调味后饮汤食肉。隔天炖服1次,每月连服4~5次。
食疗二:
①鳖甲50克,白鸽1只。将白鸽洗净,鳖甲打碎,放入白鸽腹内,共放
危害:1、月经异常:月经稀少或闭经(在闭经病人中占1/3,在月经稀发病人中占90%),有些患者会表现月经淋漓不断。
2、影响少女形象:多毛、肥胖、座疮。多毛症是典型的雄激素增高的表现。痤疮也是由于雄激素活性增强,刺激毛囊皮脂腺分泌,引起细菌感染造成的。
3、妊娠并发症发生率高:一旦妊娠,妊娠高血压综合征和妊娠糖尿病的风险明显增加。
4、不孕:多囊卵巢综合征往往有持续性无排卵,一般不能自然怀孕,是女性不孕症的主要原因。
5、高血压发病率高:研究发现,此类病人30年后,高血压发病率比正常妇女高8倍,糖尿病发病率增加6倍,子宫内膜癌与乳房癌发病率高2倍,缺血性心脏病、心肌梗死高于对照组。
1.其他注意事项:
1)如父母患有糖尿病、高血压和父母早秃的家族遗传史;
2)出生时低体重;
3)阴毛8岁以前出现;
4)体质量超重并伴多毛痤疮的女孩;
5)青春期前肥胖女孩要特别注意。注意检查及早发现及早治疗。
6)预防要注意饮食,生活习惯的健康。
诊断包括实检 典型的PCOS,即所谓Stein-Leventhal综合征,诊断并不困难,然临床多见非典型者则应作必要的实验性检查和卵巢病理。
一、激素测定
(一)促性腺激素:约75%患者LH升高,LH/FSH 血LH与FSH比值与浓度均异常,呈非周期性分泌,大多数患者LH增高,而FSH相当于早期卵泡期水平,LH/FSH≥2.5~3。不少学者认为LH/FSH比例增加是PCOS的特征。
(二)甾体激素
1、雄激素,包括睾酮、双氢睾酮、雄稀二酮和17酮类固醇升高。由于SHBG降低使游离态雄激素升高。
2、雌激素总量可达140pg/ml,雄二醇相当于卵泡早期水平约60pg/ml,性腺外雌酮生成增加使E1/E2≥1。
3、肾上腺DHEAS生成增加,血浆浓度≥3.3μg/ml,17羟孕酮也增高(正常腹腔镜,以直接观察卵巢形态学或施以活检、穿刺、楔切和电烙等治疗。
4.尿17-OHCS和17-KS 24h尿17-酮升高反映肾上腺雄激素分泌的增多。
5.地塞米松抑制试验 可抑制肾上腺性激素的分泌,服用地塞米松0.5mg,每6小时1次,共4天,服后取血样,如血清硫酸脱氢异雄酮或尿17-酮类固醇被抑制至正常水平,可排除肾上腺肿瘤或增生之可能。
二、影像学检查
1.盆腔B超 卵巢增大,每平面至少有10个以上2~6mm直径的卵泡,主要分布在卵巢皮质的周边,少数散在于间质中,间质增多。
2.气腹摄片 双侧卵巢增大2~3倍,若雄激素的主要来源为肾上腺,则卵巢相对较小。
3.腹腔镜(或手术时) 见卵巢形态饱满、表面苍白平滑、包膜厚、有时可见其下有毛细血管网。因外表颜色呈珍珠样,俗称牡蛎卵巢,表面可见多个囊状卵泡。
4.经阴道的高分辨力的超声检查卵巢,使得PCOS的诊断有了突破。目前,有经验的医生做这项检查已成为诊断学基础。经阴道100%可探测多囊卵巢,而经腹部有30%的病人漏诊。对于未婚肥胖的患者可应用肛门超声来检测。1986年Adams首先报道PCOS患者卵巢的超声特征为双侧卵巢内均有8个以上直径<10mm的卵泡,沿周边排列,伴有中央间质区增大。多囊卵巢通常是增大的,但也有正常大小的多囊卵巢。PCOS患者的超声相也可以是正常的。
5.CT、MRI也可用于卵巢形态的检查。
三、剖腹探查
以拟诊卵巢肿瘤或欲行卵巢楔切时施行。
四、其他检查
1.阴道脱落细胞成熟指数 是初步了解体内性激素状况的简易方法。睾酮过多的涂片往往出现3层细胞同时存在的片型,明显增高时3层细胞数几乎相等,但必须与炎症相区别。雌激素水平可以从表层细胞百分比来估计,但不能反映血液中激素的含量。
2.基础体温测定 判断有无排卵,排卵者呈双相型,无排卵者一般为单相型。
用CT和磁共振以鉴定和除外盆腔肿瘤
一、卵巢男性化肿瘤
包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体 瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外,其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤,雄激素分泌呈自主性,男性化症候明显,并常伴有腹水及转移灶。
二、肾上腺疾病
包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA,亦为自主性分泌,不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症,21羟化酶缺陷者,有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。
三、甲状腺疾病
包括甲亢和甲低。甲亢时T3、T4、SHBG增高,雄激素代谢清除率降低,使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时,雄激素向雌激素转化增加致无排卵。
四、遗传性多毛症
有家族史,仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。生育力正常。
五、卵巢卵泡膜细胞增生症(ovarian hyperthecosis)
该症促性腺激素分泌正常,卵巢不增大,但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生,血浆雄激素升高明显,伴严重男性化。对氯菧酚胺治疗不敏感。
六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤
为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型),可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是,高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。
七、高催乳素血症
闭经、溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高,男性化症候不明显,卵巢正常。
1.多囊卵巢的鉴别 多囊卵巢并非多囊卵巢综合征的特征,尚可能是许多腺外或其他腺体病灶所产生表现之一,引起类似于PCOS的临床表现,需加以鉴别。