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皮肤肌肉增厚、纤维化

作者:中华医学网发布时间:2023-09-20 08:19浏览:

皮肤肌肉增厚、纤维化常见于硬皮症。硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和肌肉损害,后者除此之外,尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20~50岁多见,女性多于男性。局限性者预后良好,系统性者,一旦肺、心、肾受累,病情迅速恶化,预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。
病因

 

该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:  

1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。  

2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。  

3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。  

4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。  

5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。  

6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

硬皮病的保健与治疗:  

1.硬皮病目前无特效疗法,应坚持长期的中医药治疗。  

2.流产及顺产都会促使本病恶化,故应避免妊娠。  

3.注意防寒,尤要避免冷水刺激,保持肢端体温。  

4.积极去除感染病灶,防止劳累及剧烈精神刺激。