(一)治疗
肠系膜肿瘤的治疗以手术切除为主，至于是否辅加其他治疗，如放疗和化疗，当视肿瘤的病理类型、恶性程度以及患者的年龄和全身状况而定。
肠系膜囊肿常具有完整的包膜，界限清楚，孤立的囊肿一般可作囊肿摘除术，如囊肿与肠管关系密切或与系膜血管紧密粘连，可连同部分小肠一并切除。如囊肿切除有困难，可作囊肿袋形外翻术或囊肿小肠Roux-Y吻合术。
淋巴管瘤往往含有大小不等的多个小囊，个别呈蔓状生长，为求根治，宜连同部分小肠及系膜一起切除。至于多发的体积很小的淋巴管瘤，可将其一一剪破，再用3%～5%的碘酒涂抹其内壁，以破坏肿瘤壁的上皮组织细胞，也可用电烙烧灼其囊壁，使之完全破坏，以免复发。
对于肠系膜实性肿瘤，术中应予区分肿瘤的良恶性，否则可造成不良后果，因此术中应把切除的标本送冰冻切片作病理检查确诊。即使为良性肿瘤，其界限往往不是十分清楚，局部切除常难免伤及肠系膜血管而影响肠管的血液供应，因此除非小的肿瘤切除时不致影响肠管血液供应外，一般应将肿瘤连同系膜及一部分小肠一并切除。良性肿瘤有恶变或局部复发的可能，因此可能时应予以彻底切除，则可达治愈，若切除不彻底常可造成术后肿瘤复发或恶变。手术能否切除肿瘤与肿瘤的发生部位、性质、大小及有无浸润有关。据报道良性肿瘤切除率较恶性肿瘤切除率高，其原因是多数恶性肿瘤位于肠系膜根部，且多浸润肠系膜主要血管及肿瘤的多中心性。恶性肿瘤施行广范围的肿瘤切除是获得根治的最佳治疗手段，不能行根治性切除的肿瘤应积极行姑息性减瘤术或捷径肠吻合，以提高术后放化疗的疗效及延缓并发症的发生。对复发者应争取再次手术切除，能有效延长患者的生存期甚获治愈的机会。肠系膜肿瘤患者若并发肠梗阻、肠扭转，应在积极术前准备下尽早剖腹探查，若扭转或套叠的肠管已坏死，不可复位，应先切除坏死的肠管，再探查肿瘤决定手术方式，以减少毒素吸收。
鉴于肠系膜肿瘤的多源性，术后应根据其病理和生物学特性辅以适当的放疗、化疗、激素治疗及支持治疗等。中药治疗可采用疏肝理气、活血消积、软坚散结等法，但疗效较差，一般只用于恶性肿瘤的辅助治疗。
(二)预后
良性肿瘤如能全部切除预后良好，如未全部切除或切除不彻底，某些肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等有复发可能。恶性肿瘤就诊时往往已病程晚期，根治切除率较低，其预后甚差。