外阴平滑肌瘤应该注意些什么？

1分类

　　外阴和阴道是两个独立而又关系密切的器官,可以发生任何其它器官上可发生的疾病。大致可分为外阴阴道发育异常、外阴阴道感染性疾病、外阴上皮内非瘤样病变、外阴上皮内瘤变、外阴阴道肿瘤、外阴阴道损伤及相关疾病等6大类。每大类中包含数十种至近百种具体疾病,目前对这些疾病的命名及种类归属尚待统一。如外阴阴道发育异常也称作外阴阴道畸形。但外阴阴道畸形可以是先天性,也可以是后天损伤所致的结构异常,所以我们认为称外阴阴道发育异常比较合适。阴道壁脱垂、阴道尿(粪)瘘归属于盆底功能障碍性疾病或外阴阴道损伤相关疾病或单独归类目前也不统一。另外,比较少见的疾病如阴道异物、阴道寄生虫等也很难归于上述6大类中。

　　1.1外阴阴道发育异常发育异常可以是单独的外阴或阴道的解剖结构异常,如处女膜闭锁、阴道斜隔、阴道横隔、阴道纵隔等,也可以合并其它器官的畸形,如合并性腺发育异常、合并子宫宫颈的异常、合并泌尿系统的异常等。因外阴阴道解剖部位表浅,容易发现结构异常,当发现异常时要考虑合并其它系统和器官异常的可能。

　　1.2外阴阴道感染性疾病多种病原体可以造成外阴阴道感染性疾病及寄生虫病。真菌、细菌、病毒、支原体、衣原体、螺旋体、寄生虫都可以引起相应的外阴阴道疾病,由于可以通过性接触传播,治疗上牵涉到对性伴侣的治疗。

　　1.3外阴上皮内非瘤样病变是指女性外阴和黏膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病。其病因不明,临床上

　　常表现为外阴瘙痒,病理改变为外阴鳞状上皮增生,或皮肤萎缩变薄、色素减退等。由于对其临床和病理改变认识不同,最早将它们命名为外阴白斑、增生性或萎缩性外阴炎、外阴干枯症、慢性外阴营养不良等。目前国内按照1987年国际外阴疾病研究协会(InternationalSocietyfortheStudyofVulvarDisease,ISSVD)和国际妇产科病理学家协会(InternationalSocietyofGynecologicalPathologists,ISG-YP)共同制定的外阴皮肤疾病分类法,将外阴皮肤疾病分为外阴上皮内非瘤样病变、外阴上皮内瘤变和浸润癌。外阴上皮内非瘤样病变分为外阴鳞状上皮增生、外阴硬化性苔癣及其它外阴皮肤病。其他外阴皮肤病包括外阴白癜风、外阴白化病、继发性外阴色素减退、外阴接触性皮炎、外阴脂溢性皮炎、糖尿病性外阴炎等。

　　1.4外阴上皮内瘤变分为鳞状上皮内瘤变和非鳞状上皮内瘤变。鳞状上皮内瘤变按病变程度又分轻度不典型增生(VINⅠ)、中度不典型增生(VINⅡ)、重度不典型增生和原位癌(VINⅢ)。以后ISSVD几度修订VIN分类。现将VIN简单分成VIN普通型和VIN分化型。VIN普通型即以往的VINⅡ和VINⅢ,与HPV感染相关。VIN普通型进一步分为疣型、基底细胞型及混合型。VIN分化型则多见于老年妇女,特别既往有外阴硬化性苔癣,与HPV感染无关。

　　这里有两个名称沿用至今,即鲍温病和鲍温样丘疹病。外阴鲍温病是特指鳞状上皮原位癌。鲍温病一般单发丘疹,直径较大,常超过1cm,呈暗红色斑块,境界清楚而规则,镜下细胞异型性较明显,核分裂像多见,易发展成浸润癌。鲍温样丘疹病表现为多发性棕红色扁平丘疹,直径较鲍温病小,平均4mm左右,通常与HPV感染同时存在,镜下见表皮角质层角化不全,棘层增生,部分细胞不典型增生,也可癌变。非鳞状上皮内瘤变包括派杰病和非浸润性黑色素瘤。对这些外阴疾病很多临床医生容易混淆。

　　1.5肿瘤性疾病包括外阴和阴道的良、恶性肿瘤近百余种。对它们的分类和命名尚不统一。多数是以组织细胞起源命名,良性者如外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤等;恶性者如外阴脂肪肉瘤、外阴纤维肉瘤、外阴平滑肌肉瘤、外阴鳞状细胞癌;以部位来命名者,如前庭大腺癌、尿道腺癌等。

　　还有以学者名字命名,如外阴尤文肉瘤等。也有以形态命名的,如外阴疣状癌等。这些命名上的不统一容易使一些疾病性质的认识和治疗发生混淆。

　　1.6外阴阴道的损伤性疾病可以单独发生,也可以是外阴阴道联合伤。可以根据损伤原因分为创伤性、化学性、产伤、医源性。根据损伤部位又可分为会阴损伤、处女膜裂伤、阴道裂伤、后穹隆裂伤等。

　　2诊治棘手

　　外阴上皮内非瘤样病变和瘤样病变都可表现为严重的外阴瘙痒、皮肤黏膜色泽改变、破损或增厚,病灶可以是孤立的、散在多发或多发成片。外阴鳞状上皮增生、外阴硬化性苔癣均可演变为上皮内瘤变甚至浸润癌,上皮内瘤变也可发展为浸润癌。同一患者不同病变部位的病变性质或程度可能不同,使诊治较为困难。外阴上皮内非瘤样病变和瘤样病变在治疗前首先要通过多点活检。然后根据患者年龄、病变性质、病变程度选择药物治疗、物理治疗或手术切除。但治疗方法的选择目前缺乏规范和指南。随着对患者生存质量的日益关注,其治疗上日趋保守。除VINⅡ~Ⅲ或浸润癌采取手术治疗外,一般采取药物和(或)物理治疗。手术范围也日趋减小,VINⅡ~Ⅲ切除范围超过病灶0·5~1cm即可。需要提出的是,由于外阴派杰病的组织学改变常超过临床可见的病变范围,确定一个清楚的手术范围比较困难,应行局部广泛切除,即超过病灶1cm。

　　对外阴阴道良性肿瘤应采取手术切除。外阴阴道恶性肿瘤国际国内已有诊治规范。对外阴癌的治疗需注重个体化、人性化。国际上将外阴浸润癌分为微浸润癌(IA期,指直径≤2cm,浸润深度≤1mm)、早期外阴癌(肿瘤局限于外阴,临床上没有发现可疑淋巴结)、进展期外阴癌(Ⅲ期、Ⅳ期)。不同的外阴浸润癌应采取不同的治疗模式:对微浸润癌行广泛性切除,手术切缘超过病变边缘1cm,深度至少1cm,如有神经或血管浸润,则考虑行更广泛的切除,一般不需行腹股沟淋巴结切除。早期外阴癌,对原发病灶推荐外阴局部广泛切除,手术切缘超过病变边缘1cm,深度应达尿生殖隔下筋膜。若病灶在阴蒂或邻近部位,则应切除阴蒂。若同时存在VIN或硬化性苔癣,则应同时切除病变部位浅表的皮肤组织。对早期外阴癌淋巴结的处理,肿瘤直径<2cm但间质浸润深度>1mm的患者和所有肿瘤直径≥2cm的患者应行同侧腹股沟和股淋巴结切除。对病变位于中线及累及小阴唇前部的应行双侧淋巴结切除。对盆腔淋巴结的处理,目前有证据证明盆腔和腹股沟区放疗优于盆腔淋巴结切除。有以下指征者术后应行双侧盆腔及腹股沟区淋巴结放疗:一处有直径超过1cm的淋巴结转移灶、淋巴结囊外浸润、2处或2处以上淋巴结微转移。对进展期外阴癌采用放疗、化疗、手术等综合治疗。

　　近几年国外学者将前哨淋巴结(SLN)活检技术引入到早期外阴癌的治疗中,研究结果提示该技术是一项敏感、安全、可行的技术。使用放射性示踪+蓝色染料法可达到一个较高的鉴别率和较低的假阴性率,大大提高了淋巴结转移的诊断率,筛选出无淋巴结转移的患者,使其避免不必要的腹股沟淋巴结清扫术,在不影响疗效前提下缩小手术范围以降低并发症和提高患者的生存质量。阴道上皮内瘤变和原发性阴道癌比较少见,按照诊治指南处理。

　　外阴特异性和非特异性炎症及性传播性疾病的治疗也是一个非常棘手的妇科问题。对非特异性炎症只能采取药物对症治疗。目前高强度聚焦超声提供了一种可选择的治疗手段,其短期疗效已有文献报道,但仍需大样本长期疗效的观察。对特异性炎症,如外阴阴道假丝酵母菌病、生殖道支原体、衣原体、淋病、梅毒等已有诊治的规范。但大多数外阴阴道炎症治疗后容易反复发作,在针对症状、体征、病原体治疗的同时要注重阴道微生态环境的平衡,部分疾病尚需性伴侣同时治疗,以减少阴道炎反复发作。幼女由于外阴阴道组织薄、缺乏雌激素、阴道上皮抵抗力低、尿液和粪便易刺激和污染局部等因素,易发生外阴阴道感染,且易发生小阴唇粘连。幼女性外阴阴道炎在首诊时应取分泌物培养及药敏试验,对久治不愈的应排除有无阴道异物。

　　对外阴阴道发育异常、损伤、前后壁脱垂、尿瘘、粪瘘等应掌握手术的方法和技巧,争取一次修补成功。