原发性免疫缺陷病的共同临床表现

反复和慢性感染

表现为反复、严峻、长久的感染。不常见和致病力低的细菌常为感染原。许多患儿需要持续使用抗菌药物防备感染

⑴感染发生的年龄

40％的病例起病于1岁以内，另40％1～5岁，15％6～16岁，仅5%发病于成人。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病发病于出生后不久，以抗体缺陷为主者，因存在母体抗体，在生后6～12月才发生感染。成人期发病者多为CVID

⑵感染的部位

①以呼吸道最常见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。②其次为胃肠道。③皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。④也可为全身性感染，如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染

⑶感染的病原体

①抗体缺陷易发生化脓性感染。②T细胞缺陷则易发生病毒、结核杆菌和沙门菌属等细胞内病原体感染；此外，也易于霉菌和原虫感染。③补体成分缺陷好发生奈瑟菌属感染。④中性粒细胞功能缺陷时的病原体常为金黄色葡萄球菌。发生感染的病原体的毒力可能并不很强，常呈机会感染

⑷感染的过程

常反复发作或迁延不愈，治疗效果欠佳，尤其是抑菌剂疗效更差，必需使用杀菌剂，剂量偏大，疗程较长才有一定疗效

肿瘤和自身免疫性疾病

⑴未因严重感染而致死亡者，随年龄增长易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤其是淋巴系统肿瘤。其发生率较正常人群高数10倍乃至100倍以上。B细胞淋巴瘤最多见，淋巴细胞白血病、霍奇金病和其他肿瘤也可发生

⑵伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、I型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等

其他临床表现

WAS的湿疹和出血倾向，胸腺发育不全的特别面容、先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥等