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原发性免疫缺陷病的诊断:病史和体检

作者:admin发布时间:2017-11-02 10:51浏览:

过去史

⑴脐带延迟脱落是黏附分子缺陷的重要线索

⑵严峻麻疹或水痘病程提醒细胞免疫缺陷,而接触性皮炎则表示细胞免疫功能完善

⑶解有无引起继发性免疫缺陷病的因素、有无输血、血制品和移植物抗宿主反应(GVHR)史。具体记录防备注射,格外是灰髓炎活疫苗接种后有无麻痹发生

家族史

约1/4病儿家族能发现因感染致早年死亡的成员。应对患儿家族进行家系调查。原发性免疫缺陷病现证者可为基因突变的开始者,而无阳性家族史。了解有无过敏性疾病、自身免疫性疾病和肿瘤病人,有助于对现证者的评估

体格检查

⑴严重或反复感染可致体重下降、发育滞后现象、营养不良、轻-中度贫血和肝脾肿大

⑵B细胞缺陷者的四周淋巴组织如扁桃体和淋巴结变小或缺如

⑶X连锁淋巴组织增生症则显现全身淋巴结肿大

⑷可存在皮肤疖肿、口腔炎、牙周炎和鹅口疮等感染证据

⑸某些非凡综合征则有相应的体征,如胸腺发育不全、WAS和AT等疾病