原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是一种原因未明的胆汁性肝硬化，较为少见。其病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性损害性炎症，有长期持续性肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显性肝硬化。本病绝大多数见于中年女性，男女发病率之比为1：9，40-60岁患者占86-90%。病因迄今为明了，普通认为本病是一种自身免疫病。细胞毒性T细胞侵润胆小管上皮，并造成胆道上皮破坏，激活的T细胞可释放细胞因子对肝细胞造成损害，病毒、细菌、某些新抗原可能促发这些免疫反应。

临床表现

1、本病起病隐匿、缓慢，早期症状较轻，瘙痒为本病最常见的初发症状，常在黄疸发现前数月至2年左右显现，少数患者瘙痒与黄疸同时出现，先有黄疸后出现瘙痒者少见。黄疸出现后尿色深黄，粪色变浅，皮肤渐有色素沉着。

2、因为长期肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲症（维生素A缺乏）、骨软化和骨质疏松（维生素D缺乏）、出血倾向（维生素K缺乏）等。由于胆小管阻塞，血中脂类总量和胆固醇持续增高，可形成黄瘤，为组织细胞吞噬量胆固醇所致；黄瘤为黄色扁平斑块，常见于眼睑四周。当肝功能衰竭时，血清脂类下降，黄瘤亦逐渐消散。

3、肝中度或显著大，常在肋下4-10cm，质硬，表面平滑，压痛不明显，脾也中度以上大，晚期出现腹水、门静脉高压症与肝功能衰竭。此外，还可伴有干燥综合症、甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫病的临床表现。

所以一旦出现以上症状，一定要及时的到正规医院做检查，确诊自己的病情，看是否是原发性胆汁性肝硬化还是别的什么病，早发现早治疗。在治疗方面本病无特效治疗，主要是对症和支持治疗。饮食以低脂肪 、高热量、高蛋白为主，有脂肪泻时可给予中链甘油三酯。针对脂溶性维生素缺乏，可肌注维生素A、D3、K。熊去氧胆酸（UDCA）可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，降级血胆红素并抑制免疫球蛋白及IL-2及IL-4的产生，故有免疫调节作用而改善症状。免疫抑制剂如泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素的部分，可改善一些症状，使生化指标好转，但组织学无改善。青霉胺和秋水仙碱可减少肝铜含量和减轻纤维化，宜注重其不良反应。晚期患者施行肝移植手术，可提高患者存活率。

原发性胆汁性肝硬化防备办法

本病病因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关还可能以药物反应、感染等因素有关以下生活方式对此病有预防帮助：
1、绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。

2、天天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要留意饮食卫生，防止腹泻。

3、尽量不吃有损害肝脏的食物。

4、保持运动的习惯及良好的心态。