(一)治疗
本症治疗目的，在于使红细胞量及全血容量接近或恢复正常，从而使病情缓解，减少并发症，延长生存期。
1.静脉放血 方法简单而安全，疗效迅速，短期内血容量可回复正常，减少出血或血栓形成的危险。可以每1～3天放血1次，每次300～500ml。老年及伴有心血管疾病患者放血应慎重。每次不应超过200～300ml。使用血细胞分离机可单采大量的红细胞，但应补充与单采红细胞等容积的代血浆或同型血浆。红细胞数下降至6×1012/L(600万/mm3)，血细胞比容减少到50%以下为停止放血的指证。也有作者认为压积达到40%以下。可使放血后出血或血栓形成的合并症更为减少。每放血500ml相当于丧失200mg铁。如反复放血而不补充铁剂，可引起小细胞低色素性红细胞增多症伴缺铁表现。年轻患者如无血栓并发症时，可单独放血治疗，以防长期应用骨髓抑制性药物有引起白血病和其他恶性肿瘤的可能性。
由于放血仅仅减少红系增生的产物，而不能使增生受到抑制，故不能消除瘙痒症、缩小肝脾肿大，也不能缓解血小板及白细胞的增生。而且单纯放血后仍有较高的出血与血栓形成的合并症，故放血疗法在大多患者如同时采用骨髓抑制药物治疗。更为相宜。
2.最简便的骨髓抑制疗法系口服或静脉注射32P 该放射核素集中于肝、脾和骨髓组织中。静脉注射可避免口服吸收不规则的缺点。按74～111 MBq/m2(2～3mCi/m2)剂量静脉给药。一般常在开始放血后给予静注32P 111～185 MBq(3～5mCi)。2～3个月后，血象可能回复正常肝脾缩小，增生的骨髓受到抑制。首次注射12～16周后需第2次注射74～111MBq(2～3mCi)。75%～85%患者疗效均较满意。缓解期为6～24个月甚至更长。注射后很少发生骨髓再生不良所致的颗粒细胞缺乏及血小板减少症。
32P口服剂量为166.5～296 MBq(4.5～8mCi)，分2次空腹口服，间隔1周。服药前后给予低磷食物10天左右，以助药物摄取。如需重复用药，2个疗程间相隔至少4个月。复治剂量应较第1次剂量酌情减少。
由于异常克隆细胞的代谢旺盛，所以对32P摄取较正常细胞为多。利用经32P释放的β射线进行内照射，抑制核分裂而达到治疗目的。32P适用于症状明显并伴白细胞和血小板数增高的患者。有出血或血栓形成者，宜在放血后再用32P巩固。白细胞及血小板低于正常、严重肝肾疾患、脑出血急性期、活动性肺结核、妊娠及哺乳期、继发性及相对性红细胞增多均为32P治疗禁忌证。
32P治疗后长期随访患者，约有14%患者发生急性白血病，是接触同样放射剂量与时间的正常人群的白血病发病率的20～40倍。此外32P治疗还可引起非造血系统恶性肿瘤发病率增高。本疗法仅适用于需经常放血，长期应用骨髓抑制药不见效者，以及肝、肾功能尚良好的老年患者。
3.化学治疗 主要适用于有巨脾压迫症状，骨骼疼痛，肝脏明显肿大;需要放血的间隔时间越来越短;病情明显进展或过去有血栓形成和(或)血管并发症;放血后仍有瘙痒、胃肠不适、体重减轻及有栓塞等。
造血功能抑制药物有下列几种可供选用：
(1)白消安(马利兰)：开始剂量4～6mg/d。最大疗效出现在2～4个月之后。约84%患者可望缓解。缓解期可持续1年左右。缓解后如用1～2mg/周维持治疗，用药4周，间歇4周，可将缓解期延长到3年左右。当血小板数≤300×109/L(30万/mm3)时应予停药。
(2)苯丁酸氮芥：开始剂量4～10mg/d，最大疗效出现在2～4个月后。91%可望完全缓解，如不维持治疗，缓解期5～6个月。苯丁酸氮芥副作用较轻，缓解率也较高，但引起急性白血病机会也较多。
(3)环磷酰胺：开始剂量100～150mg/d，达到完全缓解的时间约84天，87%可望缓解，缓解期为5～6个月。
(4)苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)：开始剂量为4～6mg/d，出现疗效的时间较白消安(马利兰)为早。约25%患者可引起严重血小板减少，而且持续时间长，常难以控制。其他副作用不多，患者易于接受。如不用维持量缓解为5～6个月之久。
(5)三尖杉碱：国内报道应用本品疗效满意。2～4mg加于10%葡萄糖液中静脉滴注，1次/d，连续或间歇应用到血红蛋白降到正常为止。认为本药对红系DNA合成有抑制作用，并对部分造血干细胞有杀灭或抑制作用。达到缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月，国内曾治疗12例，均获得缓解。